骨的原发性淋巴瘤

典型症状：主要症状是疼痛，可在长时间内表现为间断性的轻微疼痛，其它可能出现的症状有局部肿胀和病理骨折，如脊神经根受压，可能有放射性疼痛和神经功能障碍

相关症状：放射性疼痛、白细胞增多、骨痛、淋巴结肿大。

一、症状

与尤文氏肉瘤相比，骨的原发性淋巴瘤最显著的特点是患者的一般状况良好，至少是在较长的一段时间保持这样，其无发热，贫血，体重下降，血沉增快及白细胞增多。

主要症状是疼痛，可在长时间内表现为间断性的轻微疼痛，其它可能出现的症状有局部肿胀和病理骨折，如脊神经根受压，可能有放射性疼痛和神经功能障碍，与尤文氏肉瘤相比，其区域性淋巴结肿大的发生率更低。

当怀疑或已确诊为骨的原发性淋巴瘤时，应注意检查全部的骨骼（骨扫描），淋巴结，肝，脾，骨髓涂片和外周血。

二、诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

1、肉眼所见肿瘤组织呈灰白色，质地软，液体多，为髓样，难以与恶性淋巴瘤，尤文氏肉瘤及任何富含细胞的肉瘤鉴别。

与尤文氏肉瘤相似，骨的原发性淋巴瘤向皮质骨外侵犯或在骨内蔓延，可在距原发病灶相当远的骨发现多发肿瘤结节和/或肿瘤的广泛浸润。

与尤文氏肉瘤一样，骨的原发性淋巴瘤的肿瘤组织内常有出血，坏死和液化区，在手术探查中可将液化区误认为骨髓炎。

有时区域淋巴结可肿大，质韧有弹性，偶尔融合成片，在切面上，淋巴结的髓质可部分或全部被白色肿胀的髓样肿瘤组织所代替。

2、镜下所见肿瘤组织富含细胞，细胞浆色淡量少，部分有些细胞的胞浆丰富，界限清楚，胞质突起可相互联合，构成精细的细胞间网。

细胞核通常较尤文氏肉瘤的大，大小不等，多型性明显，形状可为圆形或卵圆形，亦可为梨形或具有切迹或分叶状，部分细胞可有较大的核或双核，但没巨核细胞，染色质可为细颗粒状，亦可为较大的团块状，细胞核常有空洞，可有一个或多个核仁体积可很大，分裂相多见，在这些网状细胞中间常有淋巴母细胞和淋巴细胞。

肿瘤组织内可见粗细不等的胶原带，将肿瘤组织分割成不规则的小叶，银染色经常但不总能显示一层厚的网状纤维组织，这些网状纤维组织包绕小的细胞群，基至包绕单个的细胞，P.A.S染色阴性，未发现细胞内有糖原，免疫组化（未脱钙标本）可显示淋巴细胞标志物呈阳性。

在分化较好的骨的原发性淋巴瘤中，细胞体积较小，表现为淋巴细胞样，与尤文氏肉瘤相比，其细胞核较小，色较深，胞浆界限更清晰。

常见并发症：贫血

病变部位可伴有死骨形成和骨膜反应。