钩端螺旋体病神经系统表现

典型症状：发烧、淋巴结肿大、呕吐。

相关症状：昏迷 嗜睡 抽搐 乏力。

一、症状

1.临床分期与类型

潜伏期为10天左右。多数起病急骤，临床表现复杂，轻重差异很大。

根据发病原理可将本病临床病程分为败血症期和免疫反应期。

另据临床特点又可分为流感伤寒型、肺出血型、黄疸出血型(又称Weil病)、脑膜脑炎型、肾功能衰竭型及后发症等。

(1)败血症期：

①急性期(起病后1～10天)主要有发热、全身酸痛、结膜充血、腓肠肌疼痛、淋巴结肿大等，以腓肠肌痛较突出。除上述毒血症症状外，涉及各脏器均有其特殊的表现，如流感、肺大出血、黄疸、肾功能衰竭和脑膜脑炎症状等。

②恢复期(起病第7～10天后)多数患者热退后各种症状逐渐消失而获痊愈。少数患者在热退后几天至6个月或更长时间可再出现发热、眼部(常见者为虹膜睫状体炎、脉络膜炎或全葡萄膜炎)及神经系统后发症。

(2)免疫反应期：

一般将发生于病程早中期的症状称为败血症或并发症，而将中毒症状消退后又起的症状称为后发症，此乃系免疫反应所致。

2.急性神经系统损害的临床表现 表现为脑膜脑炎型，

起病后2～3天左右，出现剧烈头痛、频繁呕吐、嗜睡、谵妄或昏迷，部分患者有抽搐、瘫痪等，颈项强直，克氏征与布氏征均阳性。

重者可发生脑水肿，脑疝导致呼吸衰竭。单纯脑膜炎者预后较好，脑炎或脑膜脑炎者病情较重。神经系统后发症较多见，早期后发症以单神经炎、多发性神经炎、神经根炎及脑神经瘫痪为主，晚期并发症以脑血管病多见。

钩端螺旋体脑动脉炎患者多为12岁以下儿童及青年人，多系轻型或隐性感染。临床上主要表现为缺血性脑血管病，患者常在急性期症状消失后1～5个月出现偏瘫和失语等症状，反复多变是其临床特点之一。

二、诊断

主要依据：

1.在本病流行地区，夏秋季节，于1～3周内有疫水接触史或病畜接触史。

2.临床上出现寒热、酸痛、全身乏力、眼红、腿痛、淋巴结肿大等三症状、三体征。

3.出现神经系统损害的临床表现;或在患过钩体病后半月到9个月出现脑血管病样表现和周围神经损害的表现。

4.结合血清学检查，即可做出诊断。

但对本病的确诊，应有病原学的依据。患者的血、脑脊液和尿培养可发现病原体，但难以达到早期诊断的目的。血清免疫学检查，不论在急性期或免疫期，均有助于确诊，尤其对于没有急性期表现的脑动脉炎患者有意义。

凝集溶解试验(MAT)效价达到或超过1∶400为阳性;病后l周出现，15—20天达高峰，可持续多年。也可用补体结合试验、间接凝集试验测定钩端螺旋体特异性抗体，有助早期诊断。近年用钩体抗体致敏乳胶进行反向乳凝试验，于病初3天内可查出钩体抗原，3～5min出结果，简便、快速、敏感，有早期诊断价值。

纤维素膜渍片法(DSA)是新近发展的一种方法，用钩体广谱反应原浸渍纤维素片制成试纸样检测条，以检测钩体特异性IgM抗体(张志安等，2000)。研究证实，DSA对于钩体病的诊断和快速筛查具有实用价值。

一、发病原因

钩端螺旋体属密螺旋体科，菌体的一端或两端弯曲呈钩状，沿中轴旋转运动。在普通显微镜下难以看到，需要暗视野显微镜观察;亦可用银染色法检查，菌体呈深褐或黑色。对热、酸、干燥和一般消毒剂均敏感。

病原体通过皮肤、黏膜或伤口进入人体，经小血管和淋巴管至血循环。在血流中繁殖，形成败血症，并释放溶血素及内毒素样物质等致病因子引起临床症状。钩体大量侵入内脏如肺、肝、肾、心及中枢神经系统，即导致脏器损害，并出现相应脏器的并发症。

二、发病机制

1.发病机制 病原体在血流中繁殖，形成败血症，并释放溶血素、细胞致病作用物质、细胞毒因子及内毒素样物质等致病物质，引起临床症状。病情的轻重与钩体的菌型、菌量及毒力有关。钩体侵入人体后，血液中粒细胞、单核吞噬细胞增多，呈现对钩体的吞噬作用。发病1周后，血液中出现特异性IgM抗体，继之出现IgG抗体。随着钩体血症逐渐消除，体液免疫在抗感染中起重要作用。部分患者对钩体毒素出现超敏反应，致使首次热退后或于恢复期出现后发症状。

2.病理改变 钩体病的病变基础是全身毛细血管中毒性损伤。轻者除中毒反应外，无明显的内脏损伤，重者可有不同脏器的病理改变。

主要表现为肺毛细血管广泛扩张充血、弥漫性点片状出血。肺泡含有红细胞纤维蛋白及少量白细胞。部分肺泡内含有渗出的浆液。肺间质呈现轻重不等的充血、水肿、较轻的炎性反应。有的细胞质内有变性的钩体。

肝小叶显示轻重不等的充血、水肿及肝细胞退行性变与坏死。在肝细胞和星状细胞内可见变性钩体。

肾组织广泛充血、水肿。肾小管退行性变与坏死，肾间质水肿、单核和淋巴细胞浸润，见小出血灶。间质内亦可见钩体。

心肌呈点状出血，灶性坏死及间质炎。骨骼肌，尤其是腓肠肌肿胀、灶性坏死。

脑膜及脑实质充血、出血，神经细胞变性及炎性细胞浸润。脑血管病变主要累及颈内动脉的末端，大脑前、中动脉的起始段，动脉病变呈节段性分布，动脉粗细不均、僵直或呈灰白色绳索状。两侧血管均可受侵犯，轻重稍有不同。显微镜检查：受累动脉内膜显著增生，管腔因之狭窄或闭塞。病程较短者，动脉外膜可见多数淋巴细胞及单核细胞浸润，尚混有中性多形核细胞，外膜结缔组织增生。病程较长者的动脉外膜及中膜仅见少量淋巴细胞及单核细胞浸润。内弹力膜显示不同程度的增生，部分呈现分裂。中膜肌层可逐渐破坏，呈全动脉炎改变。基底核区的脑实质内毛细血管及小静脉明显扩张充血，有的聚集成簇。脑实质可因缺血而发生轻重不一和不同部位的水肿、出血和多发性软化灶(刘锡民等，1990)。

钩体大量侵入内脏如肺、肝、肾、心及中枢神经系统，病变基础是全身毛细血管中毒性损伤，导致相关脏器充血、点状出血、缺血及缺氧损害，并出现相应脏器的功能障碍和(或)细胞坏死等并发症。