肝性脊髓病

典型症状：慢性肝损害、食欲减退、腹胀、乏力、肝脾肿大、腹水、蜘蛛痣、上消化道出血等

相关症状：肝脾肿大 视力障碍 乏力

一、症状

以青壮年男性多见，可因病因不同而发病年龄各异，由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年时期发病，而肝硬化并发的常在中壮年，一般后者多见。

本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。

肝性脊髓病症状出现的时间，通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年;自然分流的患者在发生黄疸、腹水、呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年。也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状。甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。临床上依据症状国内学者将本病分为3期：

1.肝症状期(神经症状前期)　

主要是慢性肝损害的表现，如纳差、腹胀、乏力、肝脾肿大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清总蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张及上消化道出血等。

2.肝性脑病期(痉挛性截瘫期)

可反复出现一过性脑病症状，主要表现为欣快、睡眠差、兴奋或迟钝等情绪异常;无意识多动、乱跑等行为异常;记忆力与定向力减退等智力异常;言语错乱、躁狂、意识模糊等精神异常;心动过速、颜面和前胸皮肤潮红、小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤、构音障碍、一过性视力障碍等其他神经症状。头晕、计算力减退，生活尚能自理。但部分病人缺乏脑病期，而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。

3.脊髓病期　

脊髓症状与脑病症状并不平行消长、脑症状以反复一过性发作为特征，而脊髓病呈缓慢进行性加重。脊髓病变期常发生于脑病期之后，但也可发生于脑病期之前，甚至无脑病期发生。以双下肢先后出现沉重感，走路自感费力，双下肢肌肉发抖，活动不灵活。逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性截瘫，肌张力增加，呈强直状，膝部和踝部直伸，有“折刀现象”，行走呈痉挛步态、剪刀步态。晚期呈屈曲性痉挛性截瘫，少数可出现四肢瘫，但仍以下肢为重。检查时发现双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，常有踝阵挛和膑阵挛阳性，腹壁反射和提睾反射消失，锥体束征阳性等病理体征。肢体症状一般是对称的，近端较远端症状明显。个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩，肌电图正常或神经源性损害。少数患者可合并末梢神经病变，出现两侧对称性袜套样浅感觉减退。偶有深感觉减退。括约肌功能无障碍。伴有肝性脑病时，个别者有尿失禁或尿潴留。

二、诊断

1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。

2.做过门-体静脉吻合术、TIPS术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。

3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征，青壮年缓慢起病，进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。

4.血氨明显增高是诊断本病的重要依据。一般无肌萎缩、感觉障碍和括约肌功能障碍。脑脊液正常，血清铜氧化酶正常，无角膜色素环。

主要病因：发病原因不明，半数是由门脉性肝硬化引起。

一、病因

1、发病原因

病因和发病机制目前尚不完全清楚，多数认为主要与3个因素有关：严重的肝硬化;存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环);长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。

2、发病机制

由于严重肝病时肝功能明显受损，尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体侧支循环形成后，来自肠道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环，引起脊髓慢性中毒而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用，造成神经系统损害和功能减退。

有人认为可能与氨基酸代谢不平衡有关：支链氨基(BCAA)与芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下降，引起脊髓病变;自身免疫损伤：肝炎病毒可能激活了神经细胞免疫反应，引起自身免疫损伤，损害了施万细胞，神经髓鞘脱失;维生素B族缺乏：影响神经能量供应，并使神经髓鞘蛋白产生障碍。另外，还有人认为本病可能与尿素和胍氨酸代谢异常有关。本病亦见于肝硬化胃切除病人，可能恶性贫血使脊髓病变进一步加重和促进肝性脊髓病。

本病的基本病理改变是肝硬化。中枢神经系统病理改变以脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘最为显著，伴有中等度轴索变性的胶质细胞增生。侧索中的脊髓小脑前束、脊髓小脑后束和后束中的薄束可有轻度变性。神经细胞明显减少，代之以神经胶质细胞填充。病理变化自颈髓向下贯穿脊髓全长，但在胸、腰段脊髓的变性最为显著，颈段脊髓以上的锥体束很少受累。脑部病理变化与肝性脑病基本一致，阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形细胞广泛存在于大脑皮质深部、豆状核、丘脑、黑质、红核、小脑皮质。在皮质内还可见弥散性层性坏死、神经细胞及髓鞘变性。

常见并发症：原发性肝癌 血症 静脉血栓形成

肝性脑病期，患者可出现一过性视力障碍、头晕、计算力减退。脊髓病期，患者双下肢逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，行走呈痉挛步态、剪刀步态。个别病例有下肢萎缩或双手肌萎缩。

此外，还有下列并发症：

1、肝性脑病 为最常见的死亡原因。其为以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病症，主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

2、上消化道大量出血 常表现为呕血和黑粪。若出血量不多，可仅有黑粪。大量出血则可致休克，并诱发腹水和肝性脑病，甚至死亡。

3、感染

4、原发性肝癌

5、肝肾综合症 其特征是少尿或无尿、氮质血症、低血钠与低尿钠。

6、门静脉血栓形成。