副神经损伤

典型症状：胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，头颈后仰及前屈无力等

相关症状：肌肉萎缩 脑神经麻痹 脑干病变 无力

一、症状

一侧副神经脊髓支的单独损伤或其脊髓核损害时，同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，并有萎缩。因对侧胸锁乳突肌占优势，故平静时下颏转向患侧，而在用力时向对侧转头无力，患侧肩下垂，不能耸肩，肩胛骨位置偏斜，以及其所支配的肌肉萎缩。因肩胛骨移位，使臂丛神经受到慢性牵拉，使患侧上肢上举和外展受限制。晚期由于瘢痕刺激可发生痉挛性挛缩(斜颈)畸形。双侧损害时，病人头颈后仰及前屈无力。颅底骨折或枪弹伤引起的副神经损伤，颈静脉孔区病变，枕骨大孔区病变，脑桥小脑角巨大病变及颅底广泛性病变引起的副神经损害及延髓核性瘫痪常与后组脑神经及其他脑神经损害同时出现。而脑干核性麻痹时，脑神经的损害常为多组及双侧性。

二、诊断

1.定位诊断

(1)副神经脊髓支颈部损伤的诊断：颈部手术后出现患肩不适、无力或疼痛，耸肩困难，抬肩在90°以下，肩部下垂，有牵拉感，斜方肌萎缩，而其他肌力及感觉正常。肌电图检查斜方肌和胸锁乳突肌功能异常。

(2)副神经颅底区及脑干核性损伤的诊断：颅底骨折，颅底区肿瘤或其他病变引起的副神经单独损害极为罕见，一侧后组脑神经多同时受累，根据病变的部位及性质还可合并其他脑神经损害的体征，脑干病变引起的副神经损害多同时表现为延髓性麻痹。CT及MRI等影像学检查有助于原发疾病的诊断。

2.合并损伤的诊断

诊断中应明确是副神经单纯性损伤，还是合并其他脑神经损伤。若与后组脑神经及其他脑神经损害同时出现，可表现为：

(1)Avellis症候群：迷走神经与副神经内侧支损伤。

(2)Jackson症候群：迷走神经、副神经及舌下神经损害。

(3)Schmidt症候群：迷走与副神经损害。

(4)Collet-Sicard症候群：舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经麻痹。

(5)颈静脉孔症候群(Vernet症候群)：舌咽神经、迷走神经、副神经脑神经麻痹。

(6)其他：脑桥小脑角症候群，枕骨大孔区症候群，偏侧颅底症候群(Garcin症候群或Guillain-Garcin症候群，完全型或不完全型)等。

3.病因诊断

寻找副神经损伤的原因。

主要病因：医源性损伤，颅底骨折，颅底枪弹伤，肿瘤浸润或压迫，核性损伤等。

副神经损伤的常见原因主要有：

1.外周型损伤

(1)医源性损伤：多因颈部手术使副神经颅外段损伤，其中以颈后三角区淋巴结活检或摘除术所致误伤最为多见，发生率为3%～6%。部分发生于颈部肿瘤切除手术及颈动脉手术中的误伤。

(2)颅底骨折：颅脑外伤颅底骨折时，骨折线经过枕骨髁累及颈静脉孔可造成颈静脉孔段及颅内段副神经挫伤或挤压。

(3)颅底枪弹伤：可直接造成副神经损伤。

(4)肿瘤浸润或压迫：如颈部淋巴结结核、颈部恶性肿瘤可致副神经段颅外段损伤;枕骨大孔区及桥小脑角区肿瘤可致颈静脉孔段及颅内段损伤等。

(5)其他：颅颈交界区畸形、颅底蛛网膜炎、颈静脉炎、多发脑神经炎等均可造成副神经的外周型损害。

2.核性损伤

核性急性损伤常见于延髓出血或梗死及炎症。慢性损伤常见于延髓和脊髓空洞症、脑干肿瘤、高位颈髓内肿瘤等。

常见并发症：面神经损伤

副神经出颈静脉孔后立即受伤，常与其他邻近的脑神经同时受伤。在颈部，副神经在横过颈后三角处因位置表浅，特别容易受伤，挫伤和火器伤比较少见，最常见的是手术误伤，当病变只侵及副神经的延髓部核团神经根丝时，症状与迷走神经受损时一样，而不出现颈部肌肉的症状。