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复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例,国内尚未见报道。
查看详细是否医保:否
挂号科室:皮肤科
治疗方法:药物治疗
治疗周期:1-3年
治疗费用:市三甲医院约(1000—5000元)
临床检查:皮肤涂片显微镜检查
典型症状:斑疹 、皮肤丰满度丧失、瘙痒
相关症状:结痂 瘙痒 皮肤水疱,后形成黑色干痂
一、症状
皮损限于躯体一侧,呈线状排列,尤以肛门、外阴、腋窝、手足为明显,掌跖也见皮损。损害为境界清楚红斑,成群水疱,结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退,留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。紫外线照射,机械性损伤,感染等可诱发皮损加剧。家族中3代人均有患此病者。
二、诊断
本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。
本病病因不明,目前尚没有本病与遗传相关的证据,也未见与感染因素有关的报道,但可能与自身免疫存在有一定的相关性,目前也尚未被证实。
常见并发症:瘙痒症
本病病因不清,可能和遗传、免疫、环境因素都有关系。由于本病可伴有瘙痒,且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
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