复发性无菌性脑膜炎

早期症状：大多数起病为突然发热、恶心、呕吐、肌痛、头痛。

晚期症状：个别报道出现短暂性神经障碍如抽搐、幻觉、谵妄、昏迷、复视、瞳孔不等大、脑神经瘫痪及病理征。

相关症状：抽搐 肌痛 幻觉 光过敏

一、症状

本病多见于儿童及青壮年，男女均可患病。

Evens(1993)将以往文献中近50例Mollaret脑膜炎的临床表现及特点，做过描述：

1.大多数起病为突然发热、恶心、呕吐、肌痛、头痛。

2.出现脑膜刺激征如：Kernig及Brudzinski征阳性。

3.局灶性神经征候者罕见，仅个别报道出现短暂性神经障碍如抽搐、幻觉、谵妄、昏迷、复视、瞳孔不等大、脑神经瘫痪及病理征，但这些症状出现时，应考虑其他诊断。

4.症状在几小时内达高峰，持续数小时至1周，然后症状及体征完全消失，脑脊液也恢复正常。

5.两次发作的间隔时间由几天或几周至数月或数年，整个病程最长者有报道可达28年，其间至少发作13次(Tyler等，1983)。

6.在非Mollaret脑膜炎病因的患者，其临床表现则根据不同的病因出现相应的基本症候，如系统性红斑狼疮有面部蝶形红斑或盘状红斑，皮肤对日光过敏，肾脏损害，血中找到狼疮细胞和抗dsDNA抗体阳性及Sm抗体阳性等诊断依据。

二、诊断

在复发性无菌性脑膜炎的诊断中，如果是Mollaret脑膜炎，一般根据患者反复发作，每次起病迅速，出现发热、脑膜刺激征以及脑脊液单核细胞增多，历时数天至数周，虽然未曾给予特殊处理，也能自行缓解已可诊断。

一、发病原因

DeBiasi及Tyler将引起复发性无菌性脑膜炎的病因分类如下：

1.特发性：即Mollaret脑膜炎。

2.感染性

(1)病毒：单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ型，肠道病毒、Epstein-Barr病毒、人类嗜T淋巴病毒-1(HTLV-1)及Kikuchis病。

(2)其他：新型隐球菌、伯氏疏螺旋体、Whipple病。

3.颅内及椎管内肿瘤和囊肿

(1)上皮样及皮样囊肿和肿瘤：颅咽管瘤、垂体脓肿、垂体腺瘤、胶母细胞瘤、室管膜瘤、神经管性囊肿、神经上皮性囊肿。

(2)动静脉畸形：Galen静脉血管瘤、海绵状血管瘤。

4.药物性及化学性

(1)非类固醇性消炎止痛药：布洛芬、萘普生、舒林酸(sulindac)、托美丁(痛灭定，tolmetin)。

(2)杀菌剂：磺胺类药物新诺明、青霉素、头孢菌素(cephalosporin)、异烟肼、奔克(ciprofloxacin)。

(3)其他：OKT3、IVIg、卡马西平(酰胺咪嗪)。

5.复发性炎性疾病 家族性地中海热、婴儿炎性多系统疾病。

6.结缔组织病 系统性红斑狼疮(SLE)、结节病、多发性多软骨炎、混合性结缔组织病。

7.葡萄膜脑膜炎性综合征

小柳-原田综合征、贝赫切特综合征(白塞综合征)。

8.补体和免疫球蛋白缺乏症

补体调节蛋白因子Ⅰ缺乏症、IgG亚类3缺乏症。

9.杂类 Ferrol-Besnier病、伴有神经缺损及脑脊液淋巴细胞增多性头痛。

DeBiasi及Tyler指出最常见的病因是单纯疱疹病毒和药物及化学物质所致，其次为颅内肿瘤及囊肿、系统性红斑狼疮、结节病及白塞病;罕见的病因为家族性地中海热、葡萄膜脑膜炎性综合征(小柳-原田综合征)及补体和免疫球蛋白缺乏症。

二、发病机制

除Mollaret复发性脑膜炎外，其他各种病因导致脑膜炎发病的机制，分别和患者机体的免疫状态，病原在体内的潜伏，病原感染的可能性，应用的药物和化学制剂有着重要的关系。

对Mollaret脑膜炎的免疫学研究未发现恒定的结果，而是大多数患者免疫功能正常，有些只在发作期脑脊液IgG增高，IL-6，TNF-2或前列腺素E2增高，但其意义不明。

脑脊液中出现淋巴细胞增多，在病后最初24h内可呈多核白细胞和淋巴细胞相混合。有些患者半数以上的细胞大，呈单核样，称Mollaret细胞，并在24h后迅速减少。其直径18pm±3μm，为不规则圆形，胞质不清晰，有细微空泡(Evens，1993)，易碎，若不在发作早期取脑脊液并立即检查可能难得发现。一些著者经电镜及免疫细胞化学研究指出，这种Mollaret细胞实际上属于单核细胞-巨噬细胞系统，为具有活性的单核细胞。Szabo等1983年发现，这种细胞来自第3脑室皮样囊肿；Kuroda等1991年报告Mollaret细胞来自小脑延髓池神经皮样囊肿的脱落细胞。Mollaret细胞并非Mollaret脑膜炎患者必定出现，也非该病特有的病理性表现。

常见并发症：呕吐

本病虽起病迅速，反复发作，历时数天至数周，但未曾给予特殊处理，也能自行缓解;除原发病(如SLE)表现外，目前尚未查到出现其他系统并发症的相关资料。