复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

典型症状：丘疹、出血性丘疹、斑疹、咽炎、舌炎、龈炎、风团、水肿、瘙痒、全秃

皮疹表现有全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。主觉痒。无全身症状，病程长，呈慢性复发过程。

根据临床表现，实验室检查，组织活检特点可以确诊。

主要病因：血管通透性增加。

一、发病原因

本病病因尚不明确。

二、发病机制

发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加，并通过颗粒蛋白的释放，导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化。病理主要为真皮小血管坏死性血管炎。

病理可见管壁有纤维蛋白样坏死，整个真皮有嗜酸粒细胞浸润，有轻度或白细胞碎裂现象。真皮一般正常，偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外，均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积，并可见真皮中，特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多。电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常，有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附，并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失，核的染色质溶解。内皮细胞的异常有核固缩，细胞肿胀，线粒体破坏，细胞膜破裂等。在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用免疫过氧化酶染色，可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积，并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。

可有浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。