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睾丸淋巴瘤较为罕见,约占睾丸肿瘤的5%。DoLL等总结了7743例睾丸肿瘤,其中原发于睾丸的恶性淋巴瘤360例,占4.6%。本病是60岁以上年龄组中最常见的睾丸肿瘤。
查看详细早期症状:睾丸无痛性肿大、下坠,下坠持续几周至几个月,偶见持续几年者,少数患者有疼痛。睾丸质地坚硬,表面光滑或有结节。
晚期症状:晚期可伴有全身症状,如:贫血、消瘦、厌食、发热、皮肤、韦氏环及周围组织受损。
相关症状:发烧、消瘦、睾丸胀痛、睾丸增大和变硬、结节、厌食、韦氏环、盗汗、体重减轻。
一、症状
1.大多数患者表现为,睾丸无痛性肿大、下坠,下坠持续几周至几个月,偶见持续几年者,少数患者有疼痛。睾丸质地坚硬,表面光滑或有结节,晚期可伴有全身症状,如:贫血、消瘦、厌食、发热、皮肤、韦氏环及周围组织受损。
2.除上述部位外,疾病的终末期,常发生多器官播散,包括淋巴结、骨髓、脾脏、皮肤、中枢神经系统及肺。还有的发生淋巴细胞白血病。
二、诊断
1.睾丸淋巴瘤主要依赖获取原发肿瘤组织学标本确诊。另外,需注意主动脉附近区域淋巴结和远端转移包括Waldeyer淋巴环、肺、骨、胸膜、皮肤和中枢神经系统。腹膜后腔和胸腔CT扫描对该病诊断及分期有帮助,因骨髓和中枢神经系统会受侵犯,故应做骨髓和脑脊液细胞学检查。
2.睾丸淋巴瘤的确诊依赖于病理。病理分型后,再详细询问病史,有无B症状,如发热、盗汗或体重减轻,查体时应注意对侧睾丸是否有肿块,膈肌上下的淋巴结是否受侵,肝、脾是否肿大,特别注意韦氏环及周围组织和皮肤有无受侵。
一、发病原因
一些病人有睾丸外伤、睾丸炎或精索丝虫病史。睾丸下降不全者极为罕见。然而,至今本病发生的确切病因仍不清楚。
二、发病机制
1.睾丸淋巴瘤大小变化差异很大,常累及附睾及精索和精囊,但鞘膜和阴囊皮肤极少累及。睾丸淋巴瘤有不同的结构,绝大多数报道病例具有中高级别,弥漫大细胞淋巴瘤是最常见的类型。没经验的病理医师易将原发睾丸淋巴瘤诊断为精原细胞瘤,若患者为老年,应考虑是否是淋巴瘤。该病的病变范围是诊断的最重要因素。出现淋巴结转移(疾病2级)特别是巨大的淋巴结肿大,往往预后不佳。其他诊断因素包括原发肿瘤的大小(大于9cm),系统综合征的出现和年龄大于65岁。
2.大体标本:睾丸肿瘤的大体标本,肿瘤主要侵犯睾丸体,通常被完整的睾丸鞘膜覆盖,精囊和附睾一般均受侵犯。大体标本切片观察,肿瘤结构排列均匀,睾丸被弥漫侵犯,常呈结节状,可以是多发性,亦可为单发。常伴有出血及坏死,通常为灰色、浅黄色、浅红色及褐色。
3.显微镜下所见:睾丸淋巴瘤,几乎都是非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤极为罕见。除了个别病人组织学结构为结节性淋巴瘤外,所有的睾丸淋巴瘤均为弥漫性。然而,由于早年的病例未采用统一的分类标准,采用的术语亦不尽相同,分类中的大多数是网织细胞肉瘤,其次是淋巴细胞型淋巴瘤。后来大部分临床报告均采用Rappaport分类,在一组用该方法分类的170例病人中,弥漫性组织细胞型占76%;低分化淋巴细胞型占14%;弥漫性混合细胞型占3%;其他类型占7%。Rappaport分类中弥漫性组织细胞型淋巴瘤,实际上是一组免疫学及形态学上很复杂的疾病,基本上这种亚型被归入预后差的淋巴瘤。Paladugu等报告了20例弥漫性组织细胞型淋巴瘤,其中19例为大无裂细胞型,与大裂细胞淋巴瘤相比,大无裂型预后差且对化疗不敏感。采用国际工作方案分类法,3个系列69例睾丸淋巴瘤,47例为中度恶性,21例为高度恶性,仅1例为低度恶性。
常见并发症:肺转移瘤、肺转移性肿瘤。
1.合并中枢神经系统:病变主要是脑膜、硬膜外腔和脑实质。Turner等报告了30例睾丸淋巴瘤,9例有中枢神经系统侵犯,其中5例脑膜受侵、2例硬膜外、1例脑实质及1例硬膜外腔、脑膜均受侵犯。Read报告了51例睾丸淋巴瘤,9例中枢神经系统受侵,与组织学亚型有关。成淋巴细胞及弥漫性未分化型最常见,弥漫性组织细胞型及弥漫性分化差的淋巴瘤次之。
2.合并肺浸润的机会也很常见:Sussman等报道37例病人,9例发生肺侵犯。Read报道了51例睾淋巴瘤,8例肺受侵。而不同作者报道的尸检结果,肺侵犯的发生率高达50%~86%。
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