滑膜肉瘤

早期症状：小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状。生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限。

晚期症状：大的生长快的肿瘤，生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂，影响关节活动。

相关症状：滑膜黑染 膝关节肿胀积血 膝关节肿大 踝膝关节积液 膝关节积液

一、症状

大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状。生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限。有的一开始就生长迅速，表现显著，较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。

1、临床表现

以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。

2.自然病程

原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。

3.发病部位

此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围，肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节，但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变，较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。

二、诊断

根据临床表现，结合影像学检查，应想到本病，确诊需依靠活检及病理检查。

一、发病原因

本病病因不明，可能与遗传，外伤，其他疾病转移等因素有关。

二、发病机制

滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚。

1、大体所见 

在手、足小的Ⅰ期病变，其包膜完整，易于分离，此瘤虽然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊肿一样，不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体，无囊腔，可分泌出黏液。在大肢体的深部滑膜肉瘤，恶性级别高，其包膜不完整，周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。在肿物外行钝性剥离，常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质，分泌胶样液，其软度大约可用吸引器吸出。

2.组织学形态 

组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型。在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型。恶性度高。

手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现。一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中，细胞常呈腺状，可见有无细胞的裂隙，就像是被纵切开的毛细血管，但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成，为梭形细胞，偶见分裂象，呈纤维肉瘤状的人字形排列，细胞与基质占同等比例，在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维，滑膜细胞可以像其他细胞一样，产生胶原。

常见并发症：肺转移瘤。

本病可转移到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)，但淋巴转移也不少见。