呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病

早期症状：气促是最常见的首诊症状，多为隐匿性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸

晚期症状：渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿啰音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。

相关症状：疲劳 呼吸急促 呼吸衰竭 胸痛 干咳 肺纤维化 蜂窝肺 捻发音

一、症状

所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿，尚未见儿童患者，大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度咳痰和气急，但也有严重气急，活动性低氧血症和咯血的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据，肺底可闻及吸气末爆裂啰音，杵状指少见。

二、诊断

根据患者的大量吸烟史，临床症状和体征，影像学检查可疑诊断RBILD，确诊仍需进行肺活检病理学检查。

主要病因：怀孕、绝经、体重骤减、乳房假体取出术后都会导致乳腺组织、皮肤和支持韧带的松弛下垂。

一、发病原因

RBILD主要见于大量吸烟，接触环境和工业污染物的人群，可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。

二、发病机制

RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状，围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润，上述巨噬细 胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的，黄棕色色素，且绝大多数为单核，同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润，亦可见细支 气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮，气道上皮异常，杯状细胞增生，柱状上皮化生常延 伸至肺泡隔和肺泡囊周围，细支气管由于黏液积聚可 能会扩张，远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变，戒烟对 减轻病理损害十分重要，与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限 于细支气管周围，甚至缺如，无肺组织蜂窝样改变，由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

常见并发症：气胸

肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡，应当积极治疗，低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在，如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗，晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗，反复发生气胸，可作胸膜粘连术。