黑棘皮病

早期症状：初起为皮肤颜色加深，呈灰棕色或灰褐色，表面干燥、粗糙，进而皮肤增厚，表面有许多细小乳头状突起，呈天鹅绒样，触之柔软。

晚期症状：随着病情进展，皮肤呈粗厚，皮纹增宽加深，表面有乳头状或疣状结节，并可出现大的疣状赘生物。多发生于皮肤皱褶部位

相关症状：皮肤受累 瘙痒 疣状增殖 毛孔角化过度

一、症状

各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区，外阴、大腿内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。

主要的症状系疣状、乳头样增生，角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域，反过来又刺激增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。

口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在口唇和腭。

当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。

二、诊断

根据皮肤皱褶部位色素增加，伴疣状增殖，组织病理显示乳头瘤样增生，应考虑诊断本病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病，损害严重，四肢与黏膜常受累，色素沉着显著，皮损逐日严重，且伴瘙痒。

一、发病原因

良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。

恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。

二、发病机制

发病机制还不清楚。良性黑棘皮病，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。

常见并发症：恶性肿瘤所致贫血

本病具有恶变倾向，如果不积极治疗可经数年时间转化成恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。如果已经发生恶化则提示本病预后不佳，故对考虑有恶化可能的患者应积极治疗并进行病理学检查，避免恶化后危及生命。