急性播散性脑脊髓炎

典型症状：为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘，多在1周内死于脑水肿，或遗留严重后遗症。

相关症状：抽搐、放射性疼痛、不自主运动、烦躁不安

患者多为儿童和青壮年，发病无季节性，病前多有病毒感染或疫苗接种史，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，并有相应的全身性症状，随即迅速出现以播散性脑和脊髓损害为主的症状和体征。脑脊液检查可有白细胞计数增多，蛋白含量和免疫球蛋白增高，脑电图示慢波数目增多。

临床上可分为以下类型：

1.急性坏死性出血性脑脊髓炎(急性出血性白质脑炎)

1）症状：ADE暴发型。起病急骤，病情凶险，病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF(脑脊液压力)压力增高、细胞数增多，EEG(脑电图)弥漫慢活动，CT扫描见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。2）诊断依据：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。

2.预防接种后脑脊髓炎

接种狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生，其中以接种狂犬疫苗后的发生几率最高。首次接种较再次接种的发生率明显为高，一般于接种后2～15天多见。近来，由于改进了疫苗的制备技术，本病已较少见。

1）症状：急性起病，突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性，后转为痉挛性)或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。死亡率较高，存活者中多数遗留不同程度的残障，部分患者可完全康复。

3.感染后脑脊髓炎

发生率最高的疾病为麻疹，其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见。

1）症状：急性起病，一般为患者病毒性感染退热后再次发热，突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫，随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害;伴底节损害者可有锥体外系不自主运动;伴小脑损害者可有运动性共济失调;脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障，如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。

主要病因： 原因不明

1、病毒感染（35%）尤其麻疹或水痘病毒，许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染，像EB病毒，巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后，主要的病理改变为大脑，脑干，小脑，脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质，颞叶，视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。

2、药物因素（25%）脑脊髓炎也见于狂犬病，天花疫苗接种后，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道，一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。

3、发病机制：用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应，认为ADE是急性MS或其变异型。

病理特点为广泛散在于脑，脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓，这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小，中静脉周围，脑内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及额，顶，枕叶以及岛叶，视神经，视交叉和脑干;脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈，胸段和腰段;病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不同，轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏，炎细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出，在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应;可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套;多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。

常见并发症：褥疮、尿路感染、多重肺部感染

可能会继发肺部感染、尿路感染、褥疮等。存活者中多数可能遗留不同程度的残障。若治疗延误会发生永久性的神经支配区功能障碍，而且复发和迟发神经再度受损会导致病情进一步加重，严重时可迟发缺血性脑萎缩或其他更严重的并发症。