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疾病简介
海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。
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症状
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典型症状：皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部,主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。
相关症状：血小板减少 口唇出血 皮肤紫癜
一、症状
皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%。出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。
出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。
二、诊断
根据临床表现及血小板减少即可诊断。
病因
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一、发病原因
目前暂无相关资料。
二、发病机制
本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。
将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。
血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。
并发症
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常见并发症：皮肤淤点、淤斑、鼻出血、口腔出血。
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