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胸骨向前隆起称之为鸡胸(pectus carinatum , chickenbreast) ,鸡胸是一种常见的胸廓畸形,一般认为与遗传有关,多数人认为是肋骨和肋软骨过度生长造成的,胸骨的畸形是继发于肋骨畸形的。约占胸部畸形的6 %~22 % ,男∶女…
查看详细典型症状:常出现反复上呼吸道感染及哮喘,活动耐力较差,易疲劳。
鸡胸是一种与漏斗胸相反的、胸骨向前凸起的畸形,但鸡胸较漏斗胸发生率低,临床症状也较轻,因此不太受患者及家属的重视。多数鸡胸在出生后不易被发现,多在幼儿期后逐渐明显。鸡胸一般很少发生压迫心肺的症状,重症鸡胸常出现反复上呼吸道感染及哮喘,活动耐力较差,易疲劳。更主要的是患者因畸形而在精神上有极大的负担。鸡胸较漏斗胸发生率低。轻微的鸡胸往往不就诊,较重的鸡胸畸形明显,临床上很容易确诊,侧位X线胸片能清楚显示胸骨的畸形状况,其他检查方法常无异常发现。
多数鸡胸不像漏斗胸那样在出生后即能发现,往往在五、六岁以后才逐渐被注意到。一般鸡胸很少发生压迫心肺的症状,重症鸡胸常出现反复上呼吸道感染及支气管喘息,活动耐力较差,易疲劳。更主要的是患者因畸形而在精神上有极大的负担。
临床上根据胸骨不同的形态,可将鸡胸分为三种类型:
1、船形胸:主要为胸骨伸长、向前凸起、双侧下份肋软骨下陷, 状若船的龙骨, 严重者使胸腔容量减小。侧位X 线片上见肋骨与胸骨分离, 胸骨后间隙延长。
2、球形鸽胸:球形鸽胸的特征为胸骨柄、胸骨体连接处与相邻肋软骨的隆起, 若有胸骨角( lou is angle) 的减小, 则会造成胸骨体下2ö3 的下陷, 使第2 至第5 肋软骨在胸骨旁隆起。球形鸽胸常伴有胸骨骨化线, 特别是胸骨柄、胸骨体连接处的早期骨化, 在患儿3 岁、甚至3 岁以前即可看到。而在一般情况下, 99% 的人不管年龄如何,其胸骨柄、胸骨体连接处是开放的[ 5 ]。胸骨柄与体连接处的骨化和胸骨角的隆起, 称为“胸骨成角性骨连接”(angu lated syno sto sis of the sternum )。
3、单侧鸡胸:单侧鸡胸也称非对称性鸡胸, 以胸壁的一侧突出为特点, 有时可伴有对侧的下陷。肋软骨畸形在此型中起重要作用, 胸骨位置异常不明显。
主要病因:先天发育异常、营养不良、扩大的心脏压迫胸壁所致
一、发病原因
鸡胸畸形的原理目前尚未明确,可能与遗传或反复慢性呼吸道感染有关。鸡胸畸形一般认为与漏斗胸畸形一样与遗传有关,多数人认为是肋骨和肋软骨过度生长造成的,胸骨的畸形是继发于肋骨畸形的。一部分人认为与膈肌附着部发育异常有关,膈肌的前部发育不全,不是附着在剑突及肋弓上,而是附着在腹直肌鞘的后而深呼气肋弓上,而是附着在腹直肌鞘的后面,深吸气时,腹直肌上部向内牵拉,过度生长的膈肌外侧部的肌肉收缩,使郝氏沟加深,而胸骨下部因无膈肌支持而前移,致形成鸡胸畸形。另一部分人认为鸡胸畸形与反复慢性呼吸道感染有关,长期慢性呼吸道感染使肺组织顺应性减低,呼吸功能减弱,为满足呼吸需要,膈肌运动加强,牵拉郝氏沟内陷,逐渐形成鸡胸畸形。
二、发病机制
因遗传因素肋骨发育过长,挤压胸骨向外凸出形成鸡胸。由于胸廓下内壁有膈肌附着,如膈肌的前部发育不全,不是附着在剑突及肋弓上,而是附着在腹直肌鞘的背侧,深吸气使腹直肌上部向内牵拉,过度生长的膈肌外侧部的肌肉收缩,使郝氏沟加深,而胸骨下部因无膈肌支持而前移,致形成鸡胸畸形。另一可能原因是长期慢性呼吸道感染使肺组织顺应性减低,呼吸功能减弱,为满足呼吸需要,膈肌运动加强,牵拉郝氏沟内陷,逐渐形成鸡胸畸形。
常见并发症:疝气、鸡胸、漏斗胸、膈肌肿瘤、甘露糖苷贮积症、胸骨裂、经膈肌肋间疝、喙突胸小肌综合征
在本病的患者中,轻型的鸡可无并发症或无临床症状,严重者可因变形的胸骨使胸廓改变,挤压心肺,使心肺功能受到严重影响,从而产生相应的临床症状,且多伴有合并症。如合并Marfan综合征和神经纤维瘤病等,在重症鸡胸患者中还常出现反复上呼吸道感染及支气管喘息等呼吸系统的并发症。
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