过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

早期症状：巩膜炎或巩膜外层炎，哮喘或特应性肺病

晚期症状：出现皮下结节、紫癜和溃疡；多发性单神经炎；出现充血性心力衰竭；出现胃肠道梗死、溃疡和穿孔；嗜酸性肉芽肿性肾病，并累及前列腺和尿道下部。

相关症状：紫癜 皮下结节 溃疡

1.眼部表现：Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。

2.非眼部表现：过敏性血管炎以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有哮喘或特应性肺病，或两者均有。多有肺炎和支气管炎病史。在哮喘平均8年之后，当出现全身症状如发热、不适和体重下降时，预示着皮肤、周围神经、心脏、胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括：①皮肤受损，出现皮下结节、紫癜和溃疡;②周围神经病变，出现多发性单神经炎;③心脏受累，出现充血性心力衰竭;④胃肠道受累，出现胃、小肠、大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔;⑤嗜酸性肉芽肿性肾病，并累及前列腺和尿道下部。

Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎，活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。

发病原因不明。发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物(CIC)、血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多宿主因素有关，如遗传因素、免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除复合物。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。

常见并发症：癫痫，Churg-Strauss综合征较少出现多关节痛和关节炎。中枢神经系异常如癫痫发作等也不多见。