冠状动脉终止异常

典型症状：绝大多数病人临床上不呈现症状，常因体检时发现连续性心脏杂音，心脏轻度增大或肺野充血引起注意而得到诊断。或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现。冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状。瘘口较大，左至右分流量较多的成年病例可呈现乏力、心悸、气急等症状。

相关症状：气急 心脏杂音 寒战 充血 左心室肥厚 脉压增宽

一、症状

绝大多数病人临床上不呈现症状，常因体检时发现连续性心脏杂音，心脏轻度增大或肺野充血引起注意而得到诊断。或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现。冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状。瘘口较大，左至右分流量较多的成年病例可呈现乏力、心悸、气急等症状。心绞痛和心肌梗塞均甚少见，前者仅见于7%的病例，后者则仅3%。12～15%的病例出现充血性心力衰竭症状，多见于成年病人，20岁以上约近20%，20岁以下则仅有6%。引致充血性心力衰竭的病因主要是长期左至右分流，少数病人因分流量极多则可在婴儿期呈现充血性心力衰竭。并发细菌性心内膜炎时，临床上呈现寒战、发热等症状。

二、诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

本病的病因主要是胚胎发育异常引起，在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通，随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管，心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管，若发育障碍，局部宽大的窦状间隙继续存在，使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。

常见并发症：充血性心力衰竭 心律失常

本病可以并发充血生心力衰竭跟细菌性心内膜炎，以及一些术后并发症：

(1)当冠状动脉瘘的瘘口有多个可形成类似海绵状的血管丛，冠状动脉瘘通入右侧心腔者可引致肺循环血流量增多，肺动脉压力升高。通入左心室者则引致左心负荷增重和左心室肥厚。病程历时长、瘘口逐渐增大、分流量增多、心脏负荷加重后可引起充血性心力衰竭。充血性心力衰竭是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱，从而使心脏的血液输出量减少，不足以满足机体的需要，并由此产生一系列症状和体征。心肌衰竭分为左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表现为疲倦乏力，呼吸困难，初起为劳力性呼吸困难，终而演变为休息时呼吸困难，只能端坐呼吸。阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现，多于熟睡之中发作，有胸闷、气急、咳嗽、哮鸣，特别严重的可演变为急性肺水肿而表现剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和咳吐含泡沫的粘液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、紫绀等肺部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿，颈静脉怒张，食欲不振，恶心呕吐，尿少，夜尿，饮水与排尿分离现象等。

(2)约5～10%冠状动脉瘘病例可并发细菌性心内膜炎。当细菌(微生物)进入血流和寄宿在心脏内面并在这里繁殖和引起感染时，心菌性心内膜炎发生了。正常心脏有平滑的内膜，使细菌很难在上面附着。然而，先天性心脏病患者的心内膜上可能有粗糙的区域，是由于受到来自于异常的缺损口或漏的瓣膜的压力引起。即使在手术后，由于瘢痕组织的形成或引导血流的补片使得粗糙面仍然可能存在。这心内的粗糙面是细菌驻留和繁殖的有诱惑力的和适宜的场所。主要的临床表现有：(1)心脏表现：早期多无杂音，个别起病后短期内出现新的杂音并迅速变为高调、粗糙、及出现心力衰竭。(2)葡萄球菌感染可并发肺脓肿、脑脓肿及其他迁移脓肿，表现为咳嗽，呼吸困难、抽搐、偏瘫等。(3)白细胞增加，进行性贫血，多次连续血培养阳性率较高。

(3)对于进行手术的患者，早期并发症包括：股动脉血栓形成、导引导丝造成瘘管壁穿孔心包积液、心肌缺血、残余瘘存在、弹簧圈脱位造成栓塞、肌酸激酶轻度升高造成的一过性T 波倒置，以及一过性心律失常。为安全有效地栓堵冠状动脉瘘，减少并发症，应适当抗凝，轻柔操作，避免反复抽动导丝，尽量将弹簧圈放置瘘道远端，正确地选择弹簧圈，注意不要弹簧圈脱离到冠状动脉。选用的弹簧圈直径大小通常约为所需栓堵冠状动脉瘘最小直径的130%以上，以防残余瘘发生及弹簧圈脱落，此外还可根据病情选择多根弹簧圈。