脊髓压迫症

早期症状：急性脊髓压迫症数小时至数日出现脊髓横贯性损害，表现为病变平面以下迟缓性截瘫或四肢瘫。

晚期症状：慢性脊髓压迫症缓慢进展，临床上髓外与髓内病变表现不同。髓外压迫病变通常表现根痛期、脊髓部分受压期及脊髓完全受压期。髓内压迫病变神经根刺激不明显。

相关症状：下肢肌肉瘫痪 颈髓硬膜外病变 脊髓受压 呼吸困难 脊髓压迫 肌肉萎缩 上腹部疼痛

临床表现因病变性质的不同和病灶所在部位、发展速度、波及范围的不同而异。如脊髓肿瘤通常发病缓渐，逐渐进展;脊椎转移癌及硬脊膜外脓肿常引起急性压迫症状;脊椎结核所致的脊髓压迫症状可缓可急。一般而言，其临床症状的发展过程为：

1、脊神经根受压症状：

常因一或多条脊神经后根受压而产生烧灼痛、撕裂痛或钻痛，并可放射到相应的皮肤节段，当活动脊柱、咳嗽、喷嚏时可引起疼痛加剧，适当改变体位可获减轻，这种首发的根性疼痛症状常有重要定位诊断意义。硬脊膜炎、髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤和各种原历引起的椎管塌陷，根痛常较突出。在根痛部位常可查到感觉过敏或异常区，倘功能受损时，则可引起节段性感觉迟钝。如病灶位于脊髓腹侧时，可刺激和损害脊神经前根，引起节段性肌痉挛和肌萎缩。

2、脊髓受压症状

(1)运动障碍。脊髓前角受压时可出现节段性下运动神经元性瘫痪症状，表现为由受损前角支配范围内的肢体或躯干肌肉萎缩、无力、肌肉纤颤。当皮质脊髓束受损时，引起受压平面以下肢体的痉挛性瘫痪一瘫肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。慢性病变，先从一侧开始，后再波及另侧;急性病变，常同时波及双侧，且在早期有脊髓休克阶段(病变以下肢体呈弛缓性瘫痪)，一般约2周后才逐渐过渡到痉挛性瘫痪。倘病灶在腰骶段、上运动神经元性损害症状则不会出现。

(2)感觉障碍。当病变损害脊髓丘脑束和后束时，引起损害平面以下的躯体的束性感觉障碍。如先损害一侧的上升性感觉传导束路，则表现为损害平面以下同侧躯体的深感觉障碍和对侧的浅感觉障碍;病灶发展至脊髓横贯性损害时则损害平面以下的深浅感觉均有障碍。髓外压迫病变，痛温觉障碍常从下肢开始、延展至受压平面;髓内压迫病变，痛温觉障碍多从受平面向下延伸。感觉障碍的平面对病灶定位常有较大参考价值。

(3)反射异常。病灶部位的反射弧受损，则该节段内的正常生理反射减弱或消失，有助于定位诊断。一侧锥体束受损时，病灶部位以下同侧的腱反射亢进，腹壁反射和提睾反射迟钝或消失，病理征阳性;当双侧锥体不受波及时，病灶以下双侧均同出现反射异常和病理征。

(4)植物神经功能障碍：病变水平以下皮肤干燥、汗液少，趾(指)甲粗糙，肢体水肿。腰骶髓以上的慢性压迫病变，早期排尿急迫不易控制;如为急剧受损的休克期，则自动排尿和排便功能丧失，以后过渡至大小便失禁。腰骶髓病变则表现为尿、便潴留。髓内病变出现膀胱障碍较髓外病变早。下颈髓病变可产生Horner征。

脊髓慢性受压过程中可经历脊髓半横贯损害到横贯性损害的发展过程，这种现象以髓外肿瘤易于见到。半横贯损害是指损害平面以下同侧的深感觉障碍和锥体束征以及对侧的浅感觉障碍(脊髓半切综合征);横贯性损害是指损害平面以下双侧深浅感觉、锥体束及植物神经功能障碍。

3、脊椎症状：

病灶所在部位可有压痛、叩痛、畸形、活动受限等体征。

4、椎管梗阻：

压迫性脊髓病可使脊髓的蛛网膜下腔发生不全或完全性梗阻。表现为腰椎穿刺时的脑脊液压力降低、缺乏正常时随呼吸和脉搏出现的脑脊液压力上的波动，奎肯试验显示不全或完全梗阻。脑脊液外观可呈淡黄或黄色，蛋白量增高。腰穿后常可出现神经症状的加重，对疑为高颈髓段病变者腰穿时应格外小心，以免症状加重，引起呼吸肌麻痹。

主要病因： 肿瘤、炎症、脊柱损伤、脊柱退行性变、先天性脊柱畸形等。

一、发病原因

以肿瘤最为常见，约占脊髓压迫症总数的1/3以上。脊柱损伤的椎体脱位、骨折片错位及血肿，炎性及寄生虫性肉芽肿、脓肿，椎间盘突出，脊髓血管畸形以及某些先天性脊柱病变等均可引起脊髓压迫。

1.肿瘤

(1)起源于脊髓组织本身及其附属结构：占绝大多数，包括来自脊神经、脊髓膜、脊髓内胶质细胞、脊髓血管及脊髓周围的脂肪结缔组织的肿瘤。其中近半数(约47.13%)为神经鞘膜瘤，包括少数的神经纤维瘤，其次为脊膜瘤。被认为是恶性的脊髓内胶质瘤仅占10.87%左右。此外，某些先天性肿瘤，如皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤等亦有发生。脊髓硬膜外脂肪组织丰富，因此脂肪瘤的发生亦不少见。肿瘤可发生于椎管腔的任何部位，但神经鞘膜瘤以胸段多见，先天性肿瘤则以腰骶部为多。

(2)起源于脊柱和其他器官的恶性肿瘤：亦可侵犯、转移到椎管内而累及脊髓。其中以肺、乳房、肾脏、胃肠道的恶性肿瘤为常见，亦偶见淋巴瘤、白血病侵及脊髓而发生脊髓压迫症状者。

2.炎症

周身其他部位的细菌性感染病灶经血行播散，脊柱邻近组织的化脓性病灶的直接蔓延以及直接种植(“医源性”)等途径，均可造成椎管内急性脓肿或慢性真性肉芽肿而压迫脊髓，以硬脊膜外多见，硬脊膜下和脊髓内脓肿则极罕见。非细菌性感染性脊髓蛛网膜炎，以及损伤、出血、化学性的如药物鞘内注射等和某些原因不明所致的蛛网膜炎，则可引起脊髓与炎性蛛网膜粘连，甚者蛛网膜形成囊肿而压迫脊髓。此外，某些特异性炎症如结核、寄生虫性肉芽肿等亦可造成脊髓压迫。

3.损伤

脊柱损伤时常合并脊髓损伤，而脊柱损伤又可因有椎体、椎弓和椎板的骨折、脱位、小关节交错、椎间盘突出、椎管内血肿形成等原因而导致脊髓压迫。

4.脊髓血管畸形

多因先天性胚胎发育上的异常所致。后天疾患如炎症、损伤、动脉硬化症等能否引起脊髓血管畸形迄今尚无有力的资料证实。脊髓血管畸形造成脊髓功能障碍的原因，除畸形血管的扩张膨胀具有压迫作用外，还因动脉短路、静脉淤血导致脊髓缺血性损害。

5.椎间盘突出

又称髓核突出，亦属较常见的脊髓压迫原因，常因过度用力或脊柱的过伸、过屈运动引起。有谓因打喷嚏或用力咳嗽而导致椎间盘突出者，此乃实属罕见。椎间盘突出亦可因髓核本身的脱水老化所致，可无明显损伤因素，多发生于颈下段，可以同时有一个以上髓核突出，病程长，症状进展缓慢，此乃属脊柱退行性病变的一部分。

6.其他

某些先天性脊柱疾患，如颅底凹陷、寰椎枕化、颈椎融合症、脊柱裂、脊膜脊髓膨出、脊柱佝偻侧突畸形以及严重的肥大性脊柱骨关节炎等均可造成脊髓压迫。

二、发病机制

脊髓深藏在骨性的椎管腔内，其组织结构和生物学特性与脑组织相类似，含水分丰富，质软而脆弱，不可压缩性，对血氧缺乏较为敏感等特性。这些特性决定了脊髓对压迫性和缺血性损害的病理变化和临床特征。从发病机制上看，不同的压迫因素及其发展速度，决定了临床表现。

一般说来，任何一种压迫病因对脊髓的影响总是两方面的，一是机械压迫，二是血供障碍。机械因素引起的作用快，几乎立即出现症状，致伤性强，压迫解除后功能恢复慢，常需数小时、数天以后才能逐渐恢复。脊髓本身的各种组织对压力的耐受性亦有所不同，灰质的耐受性一般比白质大。传导束中的粗神经纤维对压迫的耐受性比细纤维差，故容易受损。触觉和本体感觉的神经纤维较粗(直径12～15微米)，痛觉和温觉的神经纤维较细(直径2～5微米)，故当两者同时受压时，前者出现症状较早，但解除压迫后，恢复也较快、较完全。一般而言，从脊髓受压至发生完全性功能障碍的过程越长，完全性功能障碍持续时间越短，在解除压迫后功能恢复也越快、越完全。血供障碍因素的作用慢，阻断血供需1～5min后方出现症状，恢复血供后功能恢复也快。但若供血完全阻断超过10min，脊髓将产生严重缺血，功能难以恢复。脊髓受压早期，血循环障碍是可逆的，但压迫程度加剧和时间过久后，即变为不可逆。动脉受压后其分布区供血不足，引起脊髓变性和软化而静脉受压后发生淤血，引起脊髓水肿，从而加剧脊髓受压和损害。在耐受缺血方面，白质比灰质耐受性强，细纤维比粗纤维强。

由于致病因素发展速度的快慢不同，脊髓压迫可分为急性、亚急性和慢性3种类型。

1.急性压迫

多因损伤(此处指损伤后椎管内血肿形成或骨折片压迫脊髓而言)、转移性肿瘤、急性硬脊膜外脓肿、椎管内出血等原因引起。

其占位体积在较短时间内(1～3天)便超过了压迫部位脊髓腔的储备间隙，便出现下述病理变化。通常静脉血回流首先受阻，静脉压增加导致水分过多地渗透到血管外，细胞间水分增多，受压区域的神经细胞、胶质细胞以及神经轴突水肿肿胀，脊髓体积增大，加剧了压迫。病变进一步发展招致动脉供血障碍，细胞组织缺氧，产生代谢障碍，酸性产物积聚，细胞膜通透性增加，细胞内、外钾、钠离子交换遭到破坏，细胞内钙超载，细胞器发生溶解等一系列生物物理变化。Fchlings等通过多因素回归分析，发现脊髓损伤程度和缺血程度与损伤后轴突传导功能显著相关，最终将导致脊髓功能完全障碍。

显微镜下可见细胞体及其轴突水肿，细胞间液增加，细胞及纤维变性、软化、断裂、溶解液化和坏死。最终形成纤维结缔组织样瘢痕与蛛网膜、硬脊膜粘连，脑脊液循环受阻。受压平面以下的脊髓则因与中枢部分失掉联系，细胞逐渐发生萎缩性变化，神经纤维发生脱髓鞘，脊髓体积缩小，与蛛网膜有不同程度粘连。

上述病理变化发展至终结，是脊髓功能丧失的病理基础。压迫的程度不同和压迫的阶段不同，变化也不一样，若压迫程度较轻或较早期，细胞仅有水肿和轻度水肿样变，此时如能解除压迫，损害是可逆的。当细胞器已经溶解、胞体与胞突发生断离，则纵然解除了压迫因素，功能也难以恢复。一般在受压的中心区病变最为严重。

2.慢性压迫

此为椎管内良性肿瘤如神经鞘瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、良性畸胎瘤、囊肿等以及脊柱结核和某些先天性脊柱畸形引起。由于病变发展速度缓慢、脊髓非骤然受压，在病变缓慢发展的同时，脊髓逐渐地、程度不同地获得适应和代偿能力，或因侧支循环的建立而获得足够的血液供应，并可借椎管内脂肪组织消失，椎管扩大，椎板、椎弓根和椎体的变薄，骨质受侵蚀等变化，使脊髓受压得到减轻。

慢性受压的病理变化与急性受压者截然不同。压迫病因可存在相当时间，脊髓腔已完全阻塞，而脊髓仍可无明显水肿肿胀。相反，脊髓变得细小，甚者，其大小仅及原有的一半或更小。脊髓被推向一边成弓形弯曲，受压部位呈现一凹形压迹，其大小深浅随占位病变大小形状而异。其表面可见轻度充血，与蛛网膜有不同程度粘连。神经根被牵拉或压迫，此系根痛和节段性感觉或运动障碍的病理基础。

上述病理变化决定了慢性脊髓受压的下列临床特征。

(1)代偿性：脊髓受压过程缓慢而逐步获得适应与代偿能力，在相当长一段时间(数月至1年以上)可不出现临床症状。随着压迫的加剧其症状的出现亦常井然有序。髓外的压迫常首先出现神经根刺激或损害症状。亦可因压迫紧邻的传导束而出现相应的损害症状。随后则为脊髓受压侧的半切症状，最后导致脊髓功能完全障碍。全过程往往长达1～2年以上。上海第二医科大学附属仁济医院神经外科有2例女性神经鞘瘤患者，病变分别为4年及7年。经检查证实椎管腔完全阻塞，但患者仍能操理家务，上下楼梯。手术所见脊髓已被压迫成原有大小的1/3左右。此足以说明脊髓对慢性压迫的耐受性和代偿能力。

(2)波动性：慢性脊髓受压病程长，其临床症状总的趋势是不断加重的。但亦见某些病例在某一症状或一组症状出现之后稳定相当时期而不再加重，甚至可有缓解或减轻现象。重而复轻、轻而复重，可有反复。这种症状的波动，常见于肿瘤的囊性变，血管性肿瘤和椎间盘突出症、部分神经鞘瘤患者亦有波动性的临床表现。有的是由于接受了药物和物理治疗症状得到缓解的。症状的波动若画曲线表示，波峰总是一次比一次高，或者还伴有新的症状或体征出现。最终必将出现脊髓功能的完全性损害。　

(3)节段性：脊髓的运动和感觉神经具有节段性特点。不同节段的脊髓受压出现不同部位的运动、感觉和反射障碍。髓外压迫病变早期出现的根痛、“肉跳”，是这种节段装置遭受刺激的表现和特点。

(4)多发性：肿瘤引起的脊髓压迫以单发者多见。但亦偶见多发性肿瘤同时或相继压迫脊髓的不同平面，如多发性神经纤维瘤病和转移性肿瘤。此外，蛛网膜囊肿、炎性肉芽肿亦有多发者。

3.亚急性压迫

其表现介于急性与慢性压迫之间，不再赘述。

常见并发症：尿路感染、褥疮。

脊髓压迫症压迫的时间越长，手术后预后越差;已有并发尿路感染，褥疮者预后差。