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疾病简介
结缔组织增生性毛发上皮瘤(desmoplastic trichoepithelioma)以往认为本病为单发性毛发上皮瘤，但它具有足够的临床和组织学特征，因而可认为是毛发上皮瘤的一种特殊型。
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症状
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早期症状：常见于幼儿期，早期呈单发性或多发性皮损，常位于面部，直径3～8mm
晚期症状：明显硬化，多数边缘高起，呈环状，中央凹陷，不破溃，因而与环状肉芽肿和硬斑病样基底细胞癌相似
相关症状：髓质增生 髓样癌变 毛发干燥易断 皮肤硬化
一、症状
呈单发性或多发性皮损，常位于面部，直径3～8mm，明显硬化，多数边缘高起，呈环状，中央凹陷，不破溃，因而与环状肉芽肿和硬斑病样基底细胞癌相似，多见于青少年，女性多于男性。
二、诊断
根据临床表现结合组织病理可以诊断。
病因
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一、发病原因
此瘤位于真皮内，边界清楚，与表皮相连。本病有三个特点：
①肿瘤细胞排列呈细束条状，而无大团块，束条通常1～3层细胞厚，由小基底样细胞组成，核卵圆形，胞质少，倾向于向毛乳头、毛球及毛根鞘分化，但不能分化成真正的毛囊。
②通常有很多角质囊肿，有的较大，但一般很小，中央可含影细胞。囊肿破坏或钙化处可见异物性肉芽肿。
③间质结缔组织增生，含有大量致密胶原，而肿瘤组织成分较少。
二、发病机制
发病机制还不清楚。
并发症
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常见并发症：皮肤癌
结缔组织增生性毛发上皮瘤可以并发伴毛囊、皮脂腺分化的皮肤管状腺瘤;毛囊分化可见基底样细胞聚集呈条状，周围被类似胚胎毛囊周围鞘的基质包绕。有些基底样细胞聚集团块紧邻肥胖的成纤维细胞聚集团块，类似退化的毛根毛乳头。在聚集的细胞条内许多细小管腔被大量的嗜酸性粒细胞包绕。另1例，毛囊分化可见漏斗囊样结构，由峡部上皮包绕形成，其间散在分化成熟的皮脂腺细胞。另外有些病变部位组织病理提示为结缔组织增生性毛发上皮瘤。
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