卡普兰综合征

早期症状：呼吸系统有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血、不同程度呼吸困难、胸痛。

晚期症状：骨关节在肺部病理变化之前或之后，可出现游走性关节肿胀及疼痛或者其他类风湿关节炎的症状及体征。有的病例关节症状也可不明显。

相关症状：咳嗽、咳痰、胸痛

一、症状

1.呼吸系统有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血、不同程度呼吸困难、胸痛。

2.骨关节在肺部病理变化之前或之后，可出现游走性关节肿胀及疼痛或者其他类风湿关节炎的症状及体征。有的病例关节症状也可不明显。

二、诊断

诊断根据病人的职业，有粉尘接触史，呼吸系统表现如呼吸困难，特性X线改变，关节症状及类风湿因子阳性等，可以明确诊断。

主要病因：免疫异常、遗传因素

一、发病原因

目前尚不十分明确。考虑与下列因素有关：

1.免疫异常 不合并硅沉着病的类风湿关节炎者很少出现肺结节。根据Walker(1966)在12年间报道的28例病人考虑，尘肺对形成类风湿关节的肺结节有某种促进作用。2.遗传因素Miall(1955)对15岁以上男性进行流行病学调查，结果发现遗传素质对类风湿关节炎和卡普兰综合征的致病起重要作用。

二、发病机制

1.在肺内沉积的硅酸可长时间使抗体致敏，从而导致一种佐剂疾病(adjuvant disease)。粉尘可促进免疫反应或者局限于肺内而引起类风湿关节炎肺损害，因此可以认为硅沉着病佐剂病是由于免疫异常引起的，可能是被尘埃损伤的巨噬细胞释放抗原物质引起的肺部类风湿病变与类风湿关节炎合并存在。

2.近年来由于免疫遗传学的发展，HLA与疾病易感性的相关作用受到重视。据Wagner等(1979)报告，RF阳性的卡普兰综合征，其HLA-BW45阳性率明显高于对照组，而RF阴性的卡普兰综合征HLA-BW45阴性。

3.病理 在显微镜下可见肺部病变中心部由坏死的胶原纤维和粉尘组成，从中心向外有巨噬细胞及多核白细胞构成的活动性炎症层，成纤维细胞的栅状层，多量淋巴细胞及浆细胞构成的浸润层和结缔组织层。另外还有闭塞性动脉内膜炎，管腔内有许多淋巴细胞、浆细胞及吞噬粉尘崩解的巨噬细胞，肉眼可见有黑色同心环。圆形的肺损害偶可发生钙化或空洞。从病理上，卡普兰综合征与硅沉着病所致的进行性大块纤维化的鉴别在于，后者无活动性炎症层及类风湿性动脉内膜炎。与硅沉着病结核的鉴别在于，前者有活动性炎症层和成纤维细胞栅状层，但在活动性炎症层中查不出结核菌。

本综合征的肺损害除粉尘沉积外，尚有与类风湿皮下结节相似的肺内小结节。

常见并发症：咯血、肺动脉高压

可并发咯血、呼吸困难、胸痛、肺动脉高压、右室肥大及右心衰竭等。