脚气病

典型症状：水肿，下肢水肿，乏力，食欲不振，婴儿脚气，腓肠肌压痛，烦躁不安，失音，呛咳，精神萎靡。

相关症状：脚臭 趾垂症 食欲减退 心脏扩大 干性脚气 共济失调

一、症状

脚气病分为干性脚气病 、湿性脚气病和婴儿脚气病3种，分别要有以下症状：

神经系统

中枢与周围神经系统损害，称为干性脚气病(dry beriberi)。维生素B1缺乏引起的周围神经系统病变典型表现为上升性对称性的感觉，运动及反射功能受损。起病多从肢体远端开始，下肢多见于上肢，可有灼痛或异样感觉，呈袜套型分布，逐渐向肢体近端发展，原来感觉过敏处渐趋迟钝，甚则痛觉，温觉及振动感觉依次消失。伴肌力下降，肌肉酸痛，以腓肠肌为著，上下楼梯困难。继而足、趾下垂，肌肉挛缩，卧床不起。腱、膝等反射功能少数初期亢进，但一般以后均减退或消失，部分患者治愈后反射仍不能完全恢复。

中枢神经系统损害可累及迷走神经，视神经，动眼神经，外展神经，听神经，喉返神经，膈神经等。表现为Wenicke-Korsakoff综合征。症状包括呕吐，眼球震颤(水平多于垂直震颤)，眼肌麻痹，发热，共济失调，神志变化，进而昏迷，亦可伴有记忆缺失，学习能力下降及虚构症等。

心血管系统

心血管系统损害称为湿性脚气病(wet beriberi)。表现为心脏扩大，周围血管扩张，静息时心动过速，气促，胸痛，水肿。如不及时治疗，可致急性心力衰竭，往往突然发生，病情危急，呼吸极度困难，心率加速，心浊音界向二侧明显扩大，心音呈钟摆音，心前区有收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进。动脉压稍低，脉压差大，静脉压显著升高，颈及股动脉搏动增强。肝脏肿大，全身浮肿，少尿。

心电图示心动过速，P-R间期缩短，T波双相或倒置，低电压，Q-T间期延长。婴幼患儿以心脏累及为主，表现为食欲不振，呕吐，烦躁不安，失眠，发展迅速可致角弓反张，抽搐，心力衰竭，可致死亡。患儿母亲常系隐性或有临床表现的脚气病患者。

婴儿脚气病

1、婴儿脚气病发病常很突然，以神经系统症状为主者称脑型;突发心力衰竭者称心型。年长儿症状近似成人，以水肿和多发性神经炎为主。年长儿患周围性神经炎者呈现蹲踞时起立困难、膝反射消失、挤压腓肠肌疼痛。

2、常有乏力、精神萎倦、食欲不振、呕吐、腹泻或便秘，伴腹痛、腹胀、体重减轻、生长发育滞迟等。可早期出现下肢踝部水肿，甚至延至全身，或伴发心包、胸腔、腹腔积液。

3、常先表现烦躁不安、哭声嘶哑，以至失音，继而神情淡漠、反应迟钝、喂食呛咳、嗜睡，严重时发生昏迷惊厥。有时昏迷惊厥可突然发生。

4、常突发心力衰竭，婴儿烦躁不安、尖叫、呛咳、气促、出冷汗、唇指(趾)青紫。

5、孕母缺乏维生素B1，新生儿可患先天性脚气病，表现为哭声无力、神情萎靡、吸吮力弱、水肿、嗜睡。

二、诊断

主要依据营养缺乏史与临床表现，周围神经炎的诊断可用下法测定：

①蹲踞试验，病人取蹲踞姿势时，即觉小腿疼痛，起立困难，常用二手支持膝部帮助起立。

②腓肠肌挤压时有疼痛。

③足背，踝，小腿下部触觉及痛觉减退。

④踝，膝反射异常，大都减退或消失。

暴发型脚气病性心脏病的诊断依据为：

①有3个月以上的维生素B1营养缺乏史及周围神经炎的征象。

②急骤发生的高输出量型心力衰竭，伴有烦渴。

③心脏增大，节律规则，无其他病因可查。

④对于可疑病例立即作治疗试验，本病在治疗后症状迅即改善。

一、发病原因

1、维生素摄入过少（30%）：每天正常成人男性摄入需要量为1.2～1.5mg，女性1.0～1.1mg，与能量需求有关，一般不低于0.5mg/1000千卡，维生素B1在酵母，动物组织，豆类，花生，麦类，糙米中含量丰富，谷物精制后或贮存不当，发霉变质，维生素B1可丧失，硫胺素为水溶性维生素，在碱性条件下不耐高温，因此蒸煮烹调不当可随米汤与菜汤流失或被破坏，此外，食欲减退，大量饮酒，长期静脉营养患者可致维生素B1摄入不足。

2、维生素需求量增加（30%）：在生理情况下，如生长发育旺盛期，妊娠哺乳期，强体力劳动与运动者，或以高碳水化合物，低脂肪，低蛋白质饮食结构为主者，维生素B1需求量增加，在病理情况下，如甲状腺毒症，长期发热，以及慢性消耗性疾病时，维生素B1需求量亦增加。

3、吸收障碍（20%）：维生素B1根据浓度高低不同，分别以被动扩散与主动转运形式在小肠吸收，体内储存量少，慢性腹泻，肠结核，肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍，酗酒，慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍，酒精性肝病患者除了吸收障碍外，还伴有硫胺素转变为焦磷酸硫胺的中间代谢障碍。

二、病理说明

1、神经系统：脑及脊髓充血、水肿及变性，脊髓后柱、前后神经根内神经纤维膜有变性。周围神经中以坐骨神经及其分支的累及最为常见，且出现较早。臂神经、膈神经、喉返神经及颅神经，尤其是迷走神经亦常累及。髓鞘现变性及色素沉着，雪旺(Schwann)细胞呈空泡变性，神经轴可现断裂、萎缩及变性。神经远端病变较严重且首先发生。

2、心脏：在急性脚气病中心脏增大，右侧更明显。心肌纤维肥大有变性，以内柱及乳头状肌较显著。因循环突然衰竭而死亡的病例，心肌有变性、纤维断裂和水肿。

3、水肿及浆液渗出：常见于急性脚气病，可局限于下肢或分布于全身，以足背踝部及小腿为多见，浆液渗出可见于心包、胸腔、腹腔等内。

4、其他病理变化：有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失，被累神经所支配的肌肉萎缩。显微镜下发现肌肉横纹消失、混浊肿胀和脂肪性变。肺、脾、肾、肠等有慢性阻性充血现象。

常见并发症：心力衰竭

发展迅速可致角弓反张，抽搐，心力衰竭，可致死亡，故如果是有中枢神经系统症状的患者，如有头痛、恶心、呕吐、颈项强直，应注意并发抽搐以及角弓反张，后者可导致膈肌痉挛，影响呼吸功能，造成机体缺氧等并发症。心力衰竭由于心脏收缩功能迅速被抑制，心输出量减少，导致心源性猝死。