急性视网膜坏死综合征

早期症状：单侧眼红、眼痛、 眶周疼痛、刺激感或异物感、视物模糊、眼前黑影、血管变为白线。

晚期症状：视力下降、玻璃体液化、增殖性改变和牵引性视网膜脱离。

相关症状：视野缺损、视力障碍、眼痛、视网膜出血、视网膜脱离、眼内有异物感、视物模糊、红眼、睫状充血、眼压升高、炎性细胞浸润。

一、症状

1.患者通常发病隐匿，

常出现单侧眼红、眼痛、眶周疼痛、刺激感或异物感，一些患者通常诉有视物模糊、眼前黑影，早期一般无明显的视力下降，但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。

二、体征

1.眼前段病变：

ARN的原始受累部位在中周部视网膜，眼前段是继发受累，因此，眼前段反应一般较轻。可出现轻度睫状充血，尘状或羊脂状KP、轻度至中度前房闪辉、少量和中等量前房炎症细胞、散在虹膜后粘连，偶尔引起前房积脓。此种炎症与其他多种原因引起的前葡萄膜炎不同，它通常引起眼压升高，因此，对于发病早期即有眼压升高者应考虑到此病的可能性。

一些有免疫缺陷的患者可同时伴有病毒性角膜炎，一些患者尚可出现弥漫性巩膜外层炎、巩膜炎、眼眶炎症等。

2.眼后段病变：

眼后段改变主要有视网膜坏死病灶、视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎和玻璃体炎症反应。

视网膜坏死病灶最早出现于中周部视网膜，呈斑块状“拇指印”或大片状黄白色坏死病灶，坏死病灶显得致密、增厚，并从中周部向后极部视网膜推进。后期发生视网膜萎缩并有椒盐样色素沉着。视网膜血管炎通常累及视网膜动脉，静脉也可受累，表现为血管炎、血管闭塞(血管变为白线)。此种血管炎不但可发生于视网膜坏死区域内，也见于外观正常的视网膜，可伴有点状或片状视网膜出血。

玻璃体炎症反应是此病的一个重要特征，几乎所有的患者均可出现。通常表现为中度炎症反应，玻璃体混浊、炎症细胞浸润，后期引起玻璃体液化、增殖性改变和牵引性视网膜脱离等。

除上述改变外，一些患者尚可出现视神经炎、视盘水肿、黄斑水肿、传入性瞳孔缺陷等改变。

美国葡萄膜炎学会研究和教育委员会制定了以下诊断标准：

①周边视网膜出现1个或多个坏死病灶，病灶边界清楚。黄斑区的损害尽管少见，但如果与周边视网膜同时存在，则不能排除ARN的诊断;

②如果不使用抗病毒药物治疗，病变进展迅速;

③疾病呈环状进展;

④闭塞性视网膜血管病变伴有动脉受累;

⑤玻璃体和前房显著的炎症反应。视神经受累、巩膜炎及眼痛有助于诊断，但不是诊断所必需的。ARN的诊断不依赖于坏死的范围，只要符合上述标准，即可做出诊断。

主要病因：由水痘-带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒所致。

一、发病原因

1.目前认为，此病主要是由水痘-带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒所致。至于这些病毒为什么有时引起前葡萄膜炎，有时引起ARN，目前尚无满意的解释。

二、发病机制

一般认为，原发性疱疹病毒感染或潜伏的病毒重新激活后，它们可沿着动眼神经的副交感纤维到达虹膜和睫状体，引起前葡萄膜炎；在中枢神经系统，病毒的复制主要限于视觉核部和下丘脑的视交叉区，病毒可能通过逆行的轴索转运从脑部到达视网膜，直接引起细胞病理改变；与此同时，病毒感染还可引起免疫应答，此种免疫应答可能导致了视网膜的坏死；有实验表明视网膜的疱疹病毒感染受T淋巴细胞的影响。因此认为，T细胞在ARN发生中起着一定作用。虽然尚不清楚患者的视网膜血管炎是病毒直接侵犯抑或是免疫应答所致，但是视网膜血管炎的出现，无疑会加重视网膜的缺血和促进视网膜坏死。血-视网膜屏障功能的破坏造成蛋白和炎症趋化因子等进入玻璃体，引发增殖性玻璃体视网膜病变。视网膜坏死引起的多发性视网膜裂孔以及增殖性玻璃体视网膜病变的牵引使患者易于发生后期的视网膜脱离。

常见并发症：视网膜病变、视网膜脱落、白内障。

1、视网膜脱离：此病最常见的并发症是视网膜脱离，发生率高达75%～86%，常发生于感染的恢复期(发病后1个月～数月)，表现为孔源性视网膜脱离。视网膜裂孔常为多发性，易发生于坏死和正常视网膜的交界处。这种裂孔形成与全层视网膜坏死、玻璃体纤维化及牵引有关。在炎症的急性期也可发生渗出性视网膜脱离。

2、增殖性玻璃体视网膜病变：此是由于大量渗出物、炎症因子、炎症趋化因子进入玻璃体内所致。

3、视网膜和(或)视盘新生血管膜形成：此与视网膜毛细血管无灌注有关，少数患者在视网膜脱离发生后出现视网膜新生血管。这些新生血管易发生出血，引起玻璃体积血。

4、并发性白内障：疾病后期可发生并发性白内障，以晶状体后囊下混浊为常见。

5、其他：一些患者尚可发生视神经萎缩，个别患者出现眼球萎缩。