巨细胞动脉炎

典型症状：头痛、其他颅动脉供血不足、抑郁、记忆减退、失眠等

相关症状：头痛、抑郁、失眠、发炎、耳鸣、小腿溃疡、暴胀的颞浅动脉

一、症状

GCA为泛发性动脉炎，中等和大动脉常受累。以颈动脉分支常见，如颈浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉，其次为颈内、颈外动脉;约10%～15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累;而肺、肾、脾动脉较少累及。

多发于老年人，平均发病年龄70岁(50～90岁)。女多于男(2∶1)。常突然发病，典型表现为与受累动脉炎相关的症状。

1.头痛、是最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛或浅表性灼痛，疼痛局部有时可触及表面发红的疼痛性结节或呈结节样暴胀的颞浅动脉等。2.皮肤损害、受累头皮可因缺血而发炎肿胀，随病情进展可出现大疱、溃疡、坏死。常见老年性紫癜、老年动脉性小腿溃疡及坏死。3.其他颅动脉供血不全症状、出现典型的间歇性运动停顿，复视、眼睑下垂或视力障碍等。约10%～20%患者发生一侧或双侧失明或出现一过性视力障碍、黑矇等先兆。失明是严重并发症之一。4.其他动脉受累表现、出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生动脉瘤或夹层动脉瘤，需行血管造影诊断。5.中枢神经系统表现、GCA可有抑郁、记忆减退失眠等症状。

凡50岁以上老年人，出现无明显原因的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉>50mm/h。伴有新近发生的头痛、视力障碍或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性运动障碍、耳鸣、眩晕等，即可考虑诊断。

二、诊断

为确立诊断，亦可采用下列检查：

1.动脉活组织检查、颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。活检时应取足数厘米长度，以有触痛或有结节感的部位为宜，并作连续病理切片以提高检出率。2.颞动脉造影、对诊断有一定价值，可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变。3.选择性大动脉造影、疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影。如条件不允许，可在排除其他风湿性疾病等情况后进行糖皮质激素试验性治疗。

一、发病原因

GCA与PMR的病因未明，家族发病情况调查发现，GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现，在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以TH细胞为主，患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。

二、发病机制

GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关。患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗原敏感。研究发现，在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以T细胞为主，此外，标本中IL-2、IFN-γmRNA水平升高，均提示发病中存在T细胞依赖的免疫病理反应。

常见并发症：眩晕

1、嚼暂停(jaw claudication)及吞咽或语言停顿；2、视、眼睑下垂或视力障碍等，失明是GCA严重并发症之一；3、部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降；4、抑郁、记忆减退、失眠等。