浆细胞白血病

典型症状：高热、出血、肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛等症状，与急性白血病相似；常有多脏器浸润，肝脾肿大比MM多见；贫血及血小板减少，外周血白细胞明显增高

相关症状：淋巴结肿大 体重减轻 肝肿大 脾肿大

一、症状

浆细胞白血病具有贫血、出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。相对而言，原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻，肝、脾及淋巴结肿大较显著，无M成分或M成分水平有限，溶骨性病变缺如或较少，对化疗反应相对较好。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血、出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药。Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%，贫血88%，出血54%，意识障碍42%，体重减轻71%，肝大25%，脾大21%。

二、诊断

国内诊断标准：

1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。

3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

诊断评析：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

一、发病原因

原发性PCL病因多发性骨髓瘤，继发性PCL可由多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等转变而来。

二、发病机制

病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织，如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障，进入物质循环而产生浆细胞白血病。

常见并发症：多发性骨髓瘤。