甲状腺功能亢进性心肌病

早期症状：本病容易发生多种快速性心律失常，以房性、室性或房室结性早搏最多见，亦常发生阵发性或持续性心房颤动或扑动。心前区疼痛较轻，一般是一种沉重的痛感，有时可呈现典型的心绞痛。

晚期症状：出现充血性心力衰竭的症状，如劳力性和夜间阵发性呼吸困难。

相关症状：呼吸困难 甲状腺肿大 无力 肝脏肿大 心动过速 疲劳

一、症状

1、一般症状：甲状腺功能亢进症患者常有怕热、多汗、手指颤抖、情绪易激动、食欲亢进、多食、消瘦、肌无力、疲劳及肠蠕动亢进(偶尔腹泻)等。

2、心悸：常出现窦性心动过速，与代谢率增加呈正比，休息时心率仍增快。本病容易发生多种快速性心律失常，以房性、室性或房室结性过早搏动最多见，亦常发生阵发性或持续性心房颤动或扑动。

3、呼吸困难：呼吸困难的发生与氧耗量大而肺活量少有关，这与因心力衰竭呼吸困难不同。病情严重者，可出现充血性心力衰竭的症状，如劳力性和夜间阵发性呼吸困难。

4、心前区疼痛：心前区疼痛较轻，一般是一种沉重的痛感，有时可呈现典型的心绞痛。常由发作性心律失常所引起，亦可是甲状腺功能亢进增加已有冠状动脉粥样硬化的心脏负荷所致(甲状腺功能亢进患者本身合并高血脂者极少)。心前区疼痛可在甲状腺功能亢进治愈后消失。

二、体格检查

1、甲状腺肿大：甲状腺呈弥漫性肿大。

2、突眼征：甲状腺功能亢进患者眼征包括凝视，眼裂增大，眼球突出，瞬眼滞后，上眼睑后缩，轻度巩膜充血。浸润性突眼系较严重表现，其特点是眼眶疼痛，流泪，异物感，怕光，眶后组织增生，突眼和眼外肌淋巴细胞浸润，产生眼肌无力致使复视。

3、血压变化：收缩期血压升高，舒张压略降低，脉压差增大，少数患者脉压差很大，故可见明显的周围血管征。

4、心率变化：心率通常为100～120次/min，甲状腺功能亢进危象患者常可快至180～200次/min。

5、心脏变化：甲状腺功能亢进症导致甲状腺功能亢进性心脏病时，由于心肌收缩力加强，体检时可见强烈搏动的心尖，重者可扩散至胸壁，可听到心尖区第一心音增强，出现心脏扩大，以左心室扩大为主，并出现心尖区收缩期二至三级吹风样杂音。出现心功能不全的时候可出现肺底水泡音。当合并右心功能不全时，出现颈静脉怒张、肝脏肿大及下肢水肿等。

6、其他：皮肤湿热、肌肉震颤等对诊断甚为重要，但在有些甲状腺功能亢进性心肌病中，甲状腺功能亢进症状可不很明显，甚至无甲状腺肿大和突眼等体征。

三、诊断

目前诊断标准尚未统一。

1、美国纽约心脏病协会提出甲状腺功能亢进性心脏病诊断标准为

(1)已确诊的甲状腺功能亢进症。

(2)病者有下列病征之一或多项：①心脏增大。②心律失常，如心房纤颤、房室传导阻滞等，但仅有窦性心动过速或期前收缩不计入内。③心力衰竭。

(3)除外其他原因的心脏病。

(4)治疗甲状腺功能亢进症奏效后，心脏病变基本治愈。

2、国内陈灏珠等提出的甲状腺功能亢进心肌病诊断标准如下

(1)甲状腺功能亢进伴房颤、频发期前收缩或心脏扩大。

(2)高输出量顽固性心功能衰竭而无其他原因者。

(3)甲状腺功能亢进控制后上述情况好转或明显改善。

3、对以下情况应高度怀疑。

(1)原因不明的房颤或房扑，且心室率不易控制。

(2)以右心衰竭为主或首发为右心衰竭者，但无心脏瓣膜病、肺心病或先心病史，无体征及心脏彩超依据，且对利尿药效果欠佳。

(3)无原因可解释的窦性心动过速、心脏增大或心电图异常等。出现上述情况必须结合各种检测方法进行鉴别。

一、发病原因

本病的病因目前尚未完全明确，自身免疫损伤、遗传易感性和精神刺激等因素可诱发或导致本病。

二、发病机制

甲亢性心肌病的发病机制可能与下列因素有关：

1.机制

(1)甲状腺激素兴奋腺苷酸环化酶：

甲状腺激素的作用与儿茶酚胺相同，可兴奋腺苷酸环化酶，使心肌收缩力增强。甲状腺激素可直接作用于心肌，T3能增加心肌细胞膜上β受体的数目，促进肾上腺素刺激心肌细胞内cAMP的生成。甲状腺激素促进心肌细胞肌质网释放Ca2 ，从而激活与心肌收缩有关的蛋白质，增强收缩力。

(2)甲状腺激素直接作用于心肌：

这可使窦房结动作电位时间缩短;心房肌兴奋性增加，不应期缩短而致房颤。实验动物中，甲状腺素可增加心房率，舒张期除极缩短。在甲状腺激素的毒性和交感神经兴奋性增高共同作用致窦性心动过速，而长期房颤和心动过速可致心肌病。

(3)甲状腺激素加强糖原分解：

甲状腺激素使心肌糖原分解代谢加强，使心肌细胞糖酵解过程受挫，并使氧化磷酸化作用受抑，导致左室功能降低。

(4)甲状腺激素对心脏具有正性变时、变力及变速作用：

在早期可导致心率加快，心肌收缩力加强，心搏出量增多，心肌细胞肌球蛋白合成增多，心肌细胞肥大等变化。甲状腺激素长期作用于心肌，将导致心脏耗能增多，心肌收缩力逐渐减弱，最终引起心力衰竭。甲亢病人出现心力衰竭时，心排血量下降，但其绝对值仍较正常为高，故属高排血量性心力衰竭。当病情进一步加重时，心排血量可降至正常或低于正常。

2.病理

甲状腺功能亢进症可导致心脏扩大，心肌肥厚。显微镜下发现心肌间质水肿，间质纤维化，可见到小灶状心肌变性和坏死，伴有替代性纤维肉芽组织，无或仅有少量炎细胞浸润。上述病理形态学改变较轻。动物实验发现，给予大量甲状腺激素之后，可导致心肌细胞肥大、变性，间质纤维化，少量淋巴细胞浸润。电镜下发现线粒体改变，肌浆网扩张等。

常见并发症：心力衰竭 心律失常

甲状腺功能亢进性心肌病患者易出现心律失常(最常见房颤10%～22%)、冠状循环不全、心力衰竭等并发症。