冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

典型症状：主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重

相关症状：皮肤苍白 乏力 蛋白尿 发绀 淋巴结肿大

一、症状

原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季，多不伴有寒战、发热和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀症，一经加温即见消失。随着环境温度降低，流向皮肤及皮下组织血液中的冷抗体(IgM)作用活跃，致使红细胞凝集并与补体相结合。红细胞凝集导致局部血流滞缓，这是手足发绀的主要原因。与Raynaud征不同，所有的手指都可受累，先转为暗灰色，低温暴露时间较久者可变为白色。在罕见情况下，凝集红细胞堵塞小血管而致指端发生坏疽。患者体征很少，除贫血和黄疸外，肝、脾、淋巴结肿大都不明显。

感染引起的CAS病程经过短暂，常在感染发生后2～3周出现症状(此时冷凝集素滴度达峰值)，经过2～3周后可自发缓解。典型症状有苍白和黄疸，寒冷环境下可有手足发绀。

二、诊断

冷抗体型AIHA的诊断依据：①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性，呈C3型。另外，若能找到明确的继发病因，应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性，方可诊断原发性。 

一、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血病因

性抗体型溶血性贫血，按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。

二、发病机制

抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。

1、病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。

2、淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能 无法识别自身细胞，有利于自身抗体的产生。

3、T辅助细胞(Th)平衡失调，Th2功能亢进，主要产生IL-4、IL-6和IL-10，激活B淋巴细胞使其功能异常亢进，产生自身红细胞抗体。

严重病例可有明显的血红蛋白尿并发一过性肾衰竭。肾衰竭是各种慢性肾脏疾病发展到后期引起的肾功能部分或者全部丧失的一种病理状态。肾衰竭可分为急性肾衰竭及慢性肾衰竭，急性肾衰竭的病情进展快速，通常是因肾脏血流供应不足(如外伤或烧伤)、肾脏因某种因素阻塞造成功能受损或是受到毒物的伤害，引起急性肾衰竭的产生。