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疾病简介
蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。
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症状
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典型症状:临床上患者常有呕血,便血及直肠出血,以致引起贫血,皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软,小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。
相关症状:便血 肠出血
一、症状
临床上患者常有呕血、便血及直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。
二、诊断
诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。
病因
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病理改变于皮肤或消化道有3种情况:
1、大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。
2、血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。
3、不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。
并发症
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常见并发症:贫血
可并发贫血,毒血症。
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