急性脊髓炎

早期症状：有脊背部疼痛、胸腹部束带感及下肢麻木感。

晚期症状：迅速出现脊髓受损平面以下运动、感觉及大小便功能障碍，多在数小时至数天内达高峰，70%～75%见于胸髓，其次为颈髓、腰髓，骶髓最少见。

相关症状：脊髓休克、无力、腱反射亢进、腱反射消失。

一、症状

1、急性横贯性脊髓炎急性起病，常在数小时至2-3日发展至完全性截瘫。可发病于任何年龄，青壮年较常见，无性别差异，散在发病。病前数日或1-2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状，可有过劳、外伤及受凉等诱因。发症状多为双下肢麻木无力、病斑节段束带感或根痛，进而发展为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。病斑水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。

(1)运动障碍：早期常见脊髓休克，表现截瘫、肢体及张力低和腱反射消失，无病理征。休克期多为2-4周或更长，脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染并发症和褥疮者较长。恢复期肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理征，肢体肌力由远端逐渐恢复。

(2)感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失，在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。

(3)自主神经功能障碍：早期尿便潴流，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁;随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300-400ml时自主排尿，称为反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、支架松脆和角化过度。

2、急性上升性脊髓炎起病急骤，病变在数小时或1-2日内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。

3、脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前区感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

二、诊断标准

2002年急性横贯性脊髓炎协作组制定的诊断标准

1.诊断包含条件

(1)进展性的脊髓型感觉、运动、自主神经功能障碍。

(2)双侧的症状或体征(不一定对称)。

(3)明确的感觉平面。

(4)影像学除外压迫性病变(MRI或脊髓造影;如条件不具备可行CT检查)。

(5)提示脊髓炎症的表现：脑脊液淋巴细胞增高、IgG合成率升高或增强扫描可见强化;如果初期无上述表现，可在第2～7天复查MRI及腰穿。

(6)起病后4小时到21天内达到高峰。

2.须除外条件

(1)发病前10年内有脊髓放射线接触史。

(2)病变范围符合脊髓血管分布，如脊髓前动脉综合症。

(3)脊髓表面异常流空信号提示脊髓动静脉畸形。

(4)血清学或临床表现提示结缔组织病(结节病、白塞氏病、干燥综合症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等)。

(5)中枢神经系统感染性疾病的表现，如梅毒、莱姆病、艾滋病、支原体及病毒感染等头颅。

(6)MRI异常提示多发性硬化或存在视神经炎的临床表现。

可选择的辅助检查：优先选择的检查为脊髓MRI和脑脊液检查。典型MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。但有的病例可始终无异常。脑脊液压力正常或增高，若脊髓严重肿胀造成梗阻则压颈试验异常。脑脊液外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。

一、发病原因

本病病因多样，主要见于以下几方面：

1、感染：20%～40%由病毒感染引起。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。近年来HIV-1及人类(嗜)T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病开始受到重视。

国内学者(赵刚等，1994)曾在本病CSF中检测到Ⅱ型单纯疱疹病毒抗体，并用PCR方法检测出其特异性DNA。Bohr等(1999)亦用同样方法检测出CSF中肠道病毒的RNA序列。国外报道2例AIDS并发急性脊髓炎，脑脊液PCR证实为带状疱疹病毒，应用阿昔洛韦(无环鸟苷)治疗后，症状完全恢复(Lionnet，1996)，提示病毒对脊髓的直接损害可能是主要原因。其他常见引起本病的病原菌有各种细菌、螺旋体、真菌、支原体、寄生虫等。

2、血管疾病：由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。

3、与脱髓鞘疾病有关：部分多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。

4、原发性：指原因不明的非特异性急性脊髓损害，可因过度劳累、脊柱外伤等诱发，部分病前1～2周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。

二、发病机制

1、感染推测其感染途径为：①长期潜伏在脊神经节中的病毒，在人体抵抗力下降时，沿神经根逆行扩散至脊髓而致病；②其他部位感染先致病毒血症，后经血循环播散至脊髓。此外，病毒感染致血管壁的坏死性炎性反应及其抗体介导的免疫应答损害亦是导致本病的重要机制。一组AIDS并发HTLV-1脊髓病的尸检报告，发现脊髓侧柱、前柱广泛的轴突破坏及髓鞘脱失，并脊髓血管硬化、透明样变及坏死。

2、血管疾病由于小动脉类纤维素样或玻璃样变性及坏死，导致管腔狭窄或闭塞，引起脊髓缺血。另抗磷脂抗体综合征，可以本病作为首发症状，并有反复发作倾向。

3、与脱髓鞘疾病有关邓荣昆等(1984)将本病病理改变与视神经脊髓炎做比较，发现两者基本相同。另因部分发病机制与MS极为相似，故有人提出多发性硬化型脊髓炎的诊断。

4、原发性推测与感染后诱发的自身免疫性改变有关。

病理改变：损害可侵及脊髓任何节段，以胸髓最常见。大体显示脊髓肿胀、质地变软，软膜充血、混浊或有炎性渗出物附着，断面示脊髓灰、白质界限不清。镜检：软脊膜及髓内血管扩张、充血，血管周围有炎性细胞浸润。神经细胞肿胀、胞核移位及细胞碎裂、溶解，严重者出现脊髓软化、坏死及空洞形成。白质中可见髓鞘肿胀、脱失及轴突变性。晚期神经细胞萎缩消失，病变部位瘢痕形成，最后脊髓萎缩变细。

常见并发症：褥疮。

尿失禁、褥疮及泌尿系感染、呼吸肌麻痹、坠积性肺炎、皮肤干燥无汗、皮温低、指(趾)甲脆裂、霍纳征、延髓性麻痹等。