莱姆病性巩膜炎

早期症状：眼部病变可以是白塞病仅有的表现，也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼，最终累及双眼，但其中一眼发病更重些

晚期症状：视网膜水肿 视网膜出血 视网膜脱离 反复生殖器溃疡 头痛 痤疮样皮疹 红斑结节

相关症状：红斑样皮疹 红眼 发烧 泪溢 酒精性胃黏膜损伤 角膜混浊 视力障碍 周期性发作的巩膜充血 恶心与呕吐 关节疼痛 头痛

一、症状：

1.临床特征：为方便起见，将莱姆病分为3个临床时期，但各期可相互重叠，且多数病例并不完全具备3期的临床表现。

1)一期：被蜱叮咬后1个月内出现伴有临床表现的、特征性的皮肤ECM，故而莱姆病又名慢性游走性红斑。早期其他的表现具有典型的间歇性或可变性，对莱姆病的早期诊断非常重要。以红色斑疹或丘疹始于携带伯疏螺旋体的蜱叮咬处，持续较长时间。当充血区扩大至1.5cm左右时，部分中间区带清晰可见。病变外缘呈红色，中心部偶呈红色且质地坚硬，甚至形成疱疹或坏死。

2)二期：开始叮咬后的数周～数月，特征性表现为神经系统症状(脑膜炎、面瘫、周围神经根炎)和心脏疾病(心肌梗死、心肌炎、房颤、阵发性房室传导阻滞等)。

①眼部表现：可出现于莱姆病的各期，但常见于后2期。包括动眼神经、展神经、面神经麻痹，视神经病变(视神经炎和视盘水肿、视神经周围炎、缺血性视神经病变)、视网膜病变(视网膜出血、渗出性视网膜脱离、黄斑囊样水肿)等。

②巩膜炎和巩膜外层炎可能与伯疏螺旋体直接侵犯或其代谢产物的免疫反应有关。可以表现为复发性弥漫性前巩膜炎、视盘水肿及黄斑囊样水肿等。巩膜外层炎在莱姆病的其他眼部疾病如泡性结膜炎、基质性角膜炎后发生，可能提示莱姆病未经治疗的复发感染。

3)三期：叮咬2年后出现的特征性表现为关节炎，神经系统表现(神经精神病、脊髓炎、疲劳综合征、精神障碍、痴呆、共济失调等)。

二、诊断标准：

1.目前尚无统一标准。莱姆病的诊断依赖病史、临床特征，培养出伯疏螺旋体即可确诊。除由皮肤取活检标本外，极少获得成功。在巩膜或表层巩膜组织切片未发现伯疏螺旋体，关于莱姆病性巩膜炎或巩膜外层炎诊断应考虑以下几方面：

①病人曾有蜱叮咬史或皮肤游走性红斑或曾在蜱流行区居住过。

②可伴有伯疏螺旋体抗体的血清学试验阳性。

③眼部巩膜炎或巩膜外层炎合并有神经、皮肤、心脏和关节的异常;必要时行血液或眼内液或脑脊液等培养找到伯疏螺旋体。

④抗生素治疗有效。

⑤除外其他原因造成的眼病如葡萄膜炎。

主要病因：伯疏螺旋体感染

一、发病原因

1.莱姆病是最近认识的，是由伯疏螺旋体致病的以蜱为媒介的传染性疾病。1982年Burgdorfer及其同事从达明硬蜱中分离出一种疏螺旋体(Borrelia Burgdorferi)，其血清学特点与莱姆病人密切相关，出现于病人各种标本中，从而确定了莱姆病的最终病因。

2.伯氏疏螺旋体有3～10个稀疏而不规则的螺旋，呈波浪式。革兰染色阴性，常用镀银染色法。伯氏疏螺旋体是莱姆病的病原体。莱姆病是自然疫源性传染病，传播媒介主要是某些硬蜱，主要储存宿主是野鼠类和驯养哺乳动物。蜱体内很容易找到伯疏螺旋体，人体内寻找却很困难，部分原因是后者的组织及体液内病原体相对较少之故。伯疏螺旋体的可能致病过程是以蜱为媒介，通过叮咬人的皮肤而感染。母婴传播极其罕见。

3.莱姆病多发生在户外工作者或旅行者，表现为慢性游走性红斑，并可累及心脏、神经和关节等多系统。常可复发，晚期伴随有器官的严重功能损伤。我国已有十多个省和自治区证实有莱姆病存在。

二、发病机制

1.经过3～32天的潜伏期后，伯疏螺旋体向外移动至皮肤，形成慢性游走性红斑(erythema chronicum migrans,ECM)，以后蔓延至淋巴(局部淋巴结病)，或进入血液中播散至身体各脏器内(中枢神经系统、关节、心、肝、脾及眼球)，或其他部位如皮肤等。虽然莱姆病晚期极难找到伯疏螺旋体，但在莱姆病的过程中，肝脏内存在的伯疏螺旋体可能持续起致病作用。

2.莱姆病的发生与特异性免疫异常有关。除了与伯疏螺旋体特异分离株的致病性有关的诸因素外，免疫遗传学的组成在决定感染者是否有能力清除自身伯疏螺旋体方面也起重要作用。

常见并发症：巩膜炎 表层巩膜炎 角膜炎 葡萄膜炎 结膜炎 化脓性眼内炎

眼部并发症包括葡萄膜炎、结膜炎、睑腺炎、眼内炎、角膜炎、巩膜炎或巩膜外层炎。角膜炎表现为基质混浊，角膜表面白斑或边缘性溃疡。