面神经炎

典型症状：病侧面部表情肌瘫痪，前额皱纹消失、眼裂扩大、口角下垂，病侧不能作皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作。

相关症状：注意力不集中 乏力 疲劳 抽风

一、症状

面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉三类。常急性发病，病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现，常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。

上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失，不能抬额、蹙眉，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象)。因眼轮匝肌瘫痪，下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，嘴被牵向病灶对侧，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪，咀嚼时易咬伤颊黏膜，食物常滞留于齿颊之间。

严重损伤者，面肌麻痹显著，甚至见于面部休息时。病人下半部面部肌肉松弛、面纹消失，颈阔肌裂隙较正常宽，面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失。当病人试图微笑时，下半部面肌拉向对侧，造成伸舌或张口时出现偏斜的假象。唾液和食物聚集在瘫痪侧，病人不能闭眼，随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于周围神经至神经节时，泪腺神经失去作用，不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管，导致结合膜囊内眼泪聚集过多。因上眼睑麻痹，角膜反射消失，通过眨动另—侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。

若病变波及鼓索神经，可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。

若镫骨肌支以上部位受累时，除味觉障碍外，还可出现同侧听觉过敏。

尽管面神经也许传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围的皮肤感觉，但是很少发觉这些感觉缺失。

面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力，偶尔下半面部比上半面部受累更为严重。对侧很少受累。面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性，如果神经已被切断，功能完全、甚至部分性恢复的机会均很小，多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能，完全性恢复者在休息或运动时，两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变，表面检查似乎显示正常侧肌肉无力，随病人微笑或试图运动面肌，此不正确印象更加明显。

若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染)，除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，还有同侧唾液、泪液分泌障碍，耳内及耳后疼痛，外耳道及耳郭出现疱疹，称膝状神经节综合征(Ramsay Hunt syndrome)。1907年Ramsay Hunt首先描述了膝神经节疱疹综合征，包括面神经麻痹，耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征。1977年Djupesland、Degre及Stien根据病毒组织学及免疫学结果，提出Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变。

1.面神经麻痹耳痛、耳廓及外耳道疱疹。口咽症状：味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。

2.眼症状 流泪减少、结膜炎、泪溢。瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障碍及上睑下垂。

3.听力/前庭症状 音响恐怖及听觉过敏，感音神经性听力丧失，耳鸣，眩晕及眼球震颤。

4.中枢、颈部及远端症状 发热及不适。伴有面部或身体疱疹，三叉神经感觉异常；局部淋巴结病；患侧面部无汗症；脑炎；交感神经节受累，包括Horner综合征；颈段感觉受损；肢体运动受累。

二、诊断

诊断急性Bell麻痹应是一种排除性诊断，当找不到面神经麻痹的其他病因时，作出Bell麻痹的诊断是准确的。典型的特发性(Bell)麻痹的特征是：

1.通常急性发病，一侧面部表情肌瘫痪;面神经麻痹早期的症状和体征还包括面部麻木、疼痛、味觉障碍、听觉过敏(听觉不良)，泪溢和流泪减少。

2.在50%的患者出现耳颞部、面部、乳突、颈或舌麻木或疼痛，疼痛一般位于耳后，但有时放射到面部、咽部或上肢。这些症状通常为一侧性，但也可以为对称性的。

3.60%的患者有病毒感染的前驱症状。

4.较少的患者患有反复性面神经麻痹(13%)。

5.有Bell麻痹家族史的患者占14%。

6.可以出现患侧眼干或下颌下腺分泌减少(10%)。

7.大部分患者(90%)，患侧镫骨肌反射减弱或消失，由于耳蜗神经节的抑制神经纤维受累，所以听觉过敏(听觉不良，声音恐怖)甚至出现在有完整的镫骨肌反射的患者，表示蜗神经耳蜗支功能障碍。

8.发病后头10天，在40%患者的鼓膜可以看到鼓索充血。

9.急性面神经麻痹的患者，存在味觉障碍或听觉过敏，即足以确诊为Bell麻痹。

简而言之，面神经麻痹为周围性，伴有急性发病史及感染性多发性脑神经炎，没有其他疾病，即可以作出Bell麻痹的诊断。不需要进一步的诊断性检查。

10.典型的膝神经节疱疹综合征(Ramsay Hunt综合征)，包括面神经麻痹，耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征。Djupesland、Degre及Stien提出Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变：

(1)面神经麻痹耳痛、耳郭及外耳道疱疹。口咽症状：味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。

(2)眼症状：流泪减少、结膜炎、泪溢。瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障碍及上睑下垂。

(3)听力/前庭症状：音响恐怖及听觉过敏，感音神经性听力丧失，耳鸣，眩晕及眼球震颤。

(4)中枢、颈部及远端症状：发热及不适。伴有面部或身体疱疹，三叉神经感觉异常；局部淋巴结病；患侧面部无汗症；脑炎；交感神经节受累，包括Horner综合征；颈段感觉受损；肢体运动受累。

主要病因：由脑血管病、颅内肿瘤、脑外伤、炎症等引起；或①感染性病变，②耳源性疾病，③自身免疫反应等所致。

一、发病原因

面神经炎在脑神经疾患中较为多见，这与面神经管的解剖结构有关。面神经管乃是一狭窄的骨性管道，正常人宽约2～3mm，长约30mm。当岩骨发育异常，面神经管可能更为狭窄而成为面神经容易受累的内在因素。

另外，因面神经在面部所处的位置浅表且与咽部相处甚近，易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响，而易导致面神经的局部营养血管痉挛，缺血、缺氧及水肿，而成为面神经容易受累的外在因素。

目前所知Bell麻痹的诱因主要有两个：疲劳及面部、耳后受凉后出现面神经麻痹。如乘车受冷风吹或睡眠后耳部受冷风或电风扇吹等。显然机体抵抗力下降是引起面神经麻痹的诱因之一。但Bell麻痹真正的病因并不十分清楚。经过数十年的研究，趋向认为是由病毒引起的神经病变，或是一种单纯性疱疹型神经炎。

目前Bell麻痹的病因仍是临床研究的一个目标。在过去几十年中，进行了广泛的研究。许多研究者提出了遗传、代谢、自身免疫、血管、神经嵌顿及感染等原因。

二、发病机制

面神经炎的发病机制未完全阐明。由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生炎性水肿，必然导致面神经受压。风寒、病毒感染(如带状疱疹)和自主神经功能不稳等，可引起局部神经营养血管痉挛，导致神经缺血水肿。

面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性。目前主要有两种学说：

1.脱髓鞘学说

认为Bell麻痹主要由病毒引起。病毒在体内如何损伤面神经目前尚不完全清楚。单纯性疱疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因，单纯性疱疹病毒在人体病理生理的其他方面了解的比较清楚，由此可以推测Bell麻痹的病理生理机制。

病毒潜伏在三叉神经节、其他脑神经如膝神经节和脊神经感觉神经节，经过并不清楚的方式病毒被激活，在神经节内复制，并避开了循环抗体的攻击。病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低。临床上出现面部、咽部、头部和颈部的感觉迟钝。然后病毒进入到轴突，引起脊神经根炎，并上行到脑干引起局部脑膜脑炎，这种变化可由脑脊液蛋白增高和淋巴细胞增多证明。此炎症反应通过Gadolinium增强的MRI检查亦可以看到。

在受累的神经中病毒感染了Schwann细胞引起炎症反应，病毒积聚在神经细胞的纤维蛋白鞘内，当病毒经细胞膜破出时，出现神经细胞膜受损的自身免疫反应，导致髓磷脂断裂、脱髓鞘和面神经核细胞的染色质溶解，然后淋巴细胞浸润周围神经纤维。在炎症和自身免疫反应消除后，这些神经细胞虽然受损，但可以修复，重新形成髓鞘，神经肌肉功能恢复的程度取决于损伤的程度。

2.嵌压学说

有学者认为，面神经麻痹是由于炎症引起了面神经炎，使面神经管内的面神经充血肿胀，由于面神经管是一种骨性的管道，肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压，引起面神经嵌压性损伤。

面神经减压术的基本理论就是从嵌顿压力中释放面神经及其血管。无论损伤的病因如何，由于神经内水肿，受损神经肿胀。神经水肿增加了神经管内的压力，导致面神经在面神经管内嵌压。在Bell麻痹，出现表情肌麻痹，这是神经嵌压的临床症状之一。Sunderland指出静脉回流阻滞是神经损伤的第一阶段，早期解除这种压力对面神经更好的恢复是重要的，手术中的发现支持这种嵌压学说。Fisch和Esslen在术中观察到面神经病理性肿胀，嵌压在内听道的底部。这个研究提示面神经麻痹起源于炎症性病变，在狭窄的管道内面神经肿胀使得病变复杂，继之脱髓鞘。面神经炎也可以发生于Guillain-Barré综合征。

关于Bell麻痹的病理研究报道很少，主要原因是获取面神经标本困难。一般取材来源于患面神经麻痹后死于其他疾病如车祸、心肌梗死、脑梗死等;部分取材来源于面神经减压术中。早期报道很难准确地说明面神经麻痹的病理变化。Alexander，Proctor，Ulrich及ODonoghue和Michaels观察到炎细胞浸润面神经。O’Donoghue和Michaels报道1例Bell麻痹患者，在面神经的膝部，神经鞘充血，骨质出现改变。在他们的研究中，病灶处骨质吸收，伴有丰富的溶骨细胞。而Stephen等报道的病例神经鞘没有受累，沿着鼓索发现骨质有改变。

Fisch及Esslen电生理研究说明Bell麻痹的神经阻滞部位主要位于膝神经节的近端。在面神经进入骨性面神经管前，可以看到面神经出现染色改变。McKeever等注意到面神经进入面神经管第一段时面神经有脱髓鞘。

Ylikoski等报道，在进行外科神经吻合或移植手术时，获取神经标本进行显微镜及电镜检查，在所有标本损伤远端的运动神经纤维有Wallerian变性及脱髓鞘改变，大部分神经纤维部分再生，但是再生不完全。

总结上述散在的病理报道，结果如下：

早期变化：神经水肿血管受压、小静脉充血，偶有小灶性、新鲜的神经内出血。神经纤维髓鞘崩溃、部分轴突消失，神经束或神经内血管周围有淋巴细胞浸润。

中、后期变化：严重的Wallerian变性，轴突浆呈泡沫状，轴突浆消失，在面神经主干内血管周围可以看到淋巴细胞广泛性浸润;神经变细、萎缩，周围结缔组织增生。

常见并发症：智能障碍 褥疮

并发症是面神经麻痹恢复后或恢复过程中出现的一种症状。主要表现为面部表情肌挛缩、联带运动、面肌抽搐、上睑下垂及鳄鱼泪。

面肌运动和泪腺异常可继发于面肌麻痹。病人无论何时眨眼(联带运动)，都出现口唇肌轻微抽动，或者在进餐分泌唾液时，引起泪腺的过多分泌;整个面肌阵发性挛缩，看起来像局限性痫性发作(localized seizure)，偶尔见于从未有明显面神经疾病的病人。这些病症的病因不清楚，一些研究者将之归结于神经纤维的不适当再生，或在神经干内发生纤维之间的冲动传导(假突触传导)。