面肌痉挛

典型症状：眼睑痉挛，面部肌肉痉挛，眼皮跳一侧，颜面肥大，口角歪斜，无法说话，烦躁不安

相关症状：不能持续睁眼 抽搐 进食流泪 面部叩击征 头痛 疲劳 神经痛 眼皮跳

典型抽搐状态，不伴其他阳性神经体征，一般诊断不难。应常规进行脑电图、肌电图检查，必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片，头颅CT及MRI检查，以排除乳突及颅骨疾患。用电刺激患侧眶上神经，患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩是其特点。正常者或其他疾病刺激单侧眶上神经，仅引起单侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩。

Jannetta提出，面神经出桥脑根处（REZ）被走行的小动脉压迫，是构成面肌痉挛的主要诱因，这些血管有小脑前下和后下动脉，也有曲张的粗大静脉。人到中年以后，这些正常和神经交叉压迫的血管开始硬化，血压升高，长期压迫神经可引起脱髓鞘变性，使神经轴索间发生串电现象，兴奋由传出而变成传入，可有大量异常电位蓄积和发放，可引起面肌痉挛发作。此论点还可用以解释三叉神经痛和舌咽神经痛的病因。但近年来也有不少学者持否定意见，因为有很多人面神经被血管压迫并不发生面肌痉挛，而面肌痉挛病人有20%～30%查不到神经受血管压迫。作者等近年曾对30例病人进行血清和脑脊液微量素测定，发现所有病人血清内钙、镁离子均明显减少，可见血管压迫性神经脱髓鞘，必须在钙、镁离子减少的环境中才能激惹发病。

开始为一侧眼睑跳动，逐渐由上向下可扩展到半侧面肌，严重才可累及颈及肩部肌群。这种不自主痉挛，自己不能控制，情绪紧张、过度疲劳可诱发或使病情加重。据测试，这种面肌同步放电为每秒350次，表现为眼睑紧闭，口角歪斜，一次抽搐时程者数秒，长者数分钟，间歇期长短不定，发作时患者心烦意乱，视物不清，偶有面部酸痛、鼻塞和头痛者。一般睡眠中不发作，但也有11%的病人于睡中仍照常抽动，影响睡觉。发作越来越频繁，严重影响生活和工作。病久后肌力逐渐减弱，到晚期可发展到半侧面瘫而告终。

一、发病原因

面肌痉挛病因不明，面肌痉挛的异常神经冲动可能是面神经上某些部位受到病理性刺激的结果。这些刺激可能来自椎-基底动脉系统的动脉硬化性扩张或动脉瘤的压迫。1967年Jannette提出面神经根部受到微血管压迫是面肌痉挛的主要原因，若将微血管牵开，可使面肌痉挛解除。小脑后下动脉或其分支的压迫占60%，小脑前下动脉及椎动脉分支的压迫各占20%～30%。其他原因不到1%，如小脑脑桥角肿瘤、炎症、面神经炎后脱髓鞘变性、静脉压迫等引起。

二、发病机制

多数面肌痉挛病人为小脑脑桥角部血管压迫所致的观点，逐渐被人们所接受。异常动脉血管压迫都在面神经根部5mm以内，面神经因反复受动脉搏动刺激，导致神经纤维受压，受压部位的髓鞘发生萎缩变性，传出、传入神经纤维的动作电流发生短路现象。跨神经元退变，中枢失去对兴奋的整合功能，当电兴奋叠加到一定程度便形成一种爆发式下传，引起面肌痉挛。压迫血管常见小脑前下动脉、小脑后下动脉、多根血管襻状(复合性)、椎动脉、无名动脉及静脉。

在一组手术观察368例面肌痉挛病人时发现，小脑脑桥角周围的慢性炎症刺激致蛛网膜逐渐增厚，是面肌痉挛的又一病理学基础。当动脉血管弯曲延长，蛛网膜受粘连牵拉接近面神经根5mm以内时，动脉搏动的冲动就可引起面肌痉挛。在患病初期，由于发生变性的纤维数少，蛛网膜粘连轻，所以抽搐局限于小区域(多为眼轮匝肌)，随着变性加重，蛛网膜粘连加重致血管的靠近，抽搐的范围和程度也扩展加重。

王海波等(1991)对10例面肌痉挛病人接受手术时进行取样，并进行透射电镜观察，电镜下见其轴突变性明显，线粒体大部呈空泡状，并出现大量类似施-兰切迹的结构，髓鞘呈不规则梭形肿胀。髓鞘区域性增厚并向轴突内突入，形成“丛状神经瘤”。髓鞘变性板层分离，形成各种不规则、缠绕状、扭曲及片段状结构。严重者髓鞘崩解，呈现节段性脱髓鞘。Schwann细胞变性。

常见并发症：面瘫 脑脊液漏

面肌痉挛为缓慢进展，逐渐加重，一般不会自愈，如不给予，部分病人于病程晚期出现麻痹而抽搐停止。对于发作数年后不见痊愈的病人，应采取积极的治疗措施，以防面肌麻痹的发生。对面肌痉挛病人施行微血管减压术可有部分出现听力下降、面瘫及脑脊液漏等并发症。