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毛囊性鱼鳞病(follicularis ichthyosis)又称秃发性毛发角化病(keratosis pilaris decalvans),病因尚不明。发病机制还不清楚。临床表现为全身性角化过度,伴呈肉色与刺状的泛发性皮肤毛囊突起,好发于婴儿面部,…
查看详细早期症状:全身性角化过度,伴呈肉色与刺状的泛发性皮肤毛囊突起,先天性非瘢痕性秃发和严重畏光,出生时可有轻度的火棉胶婴儿表现。眼部病变有角膜混浊、糜烂和角膜炎
晚期症状:生长迟缓、精神发育障碍、癫痫发作、反复的皮肤和呼吸道感染、脊柱缺陷、肾畸形和疝
相关症状:畏光 层状鱼鳞癣 视力障碍 角栓
一、症状
好发于婴儿面部,皮损表现为粟粒疹,中央有角栓,有的呈棘刺状,愈后形成皮肤萎缩。除颜面鼻部及双颊外,亦可见于颈部及四肢。发生于眼睑部及头皮部者,愈后可形成秃发性瘢痕。有的患者仅限于掌跖部发疹。部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光畏关、耳聋及发汗不良。
二、诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
一、发病原因
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
二、发病机制
发病机制还不清楚,组织学可有毛囊口由于角栓存在,致使毛囊壶腹部膨胀,有时其下方1/3部有卷曲毳发。中等度角化过度伴颗粒层变薄。
常见并发症:肿胀
由于本病可伴有瘙痒,且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
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