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卵泡腺细胞增殖综合征系指患者临床上出现女性男性化等一系列症状和体征,同时具有卵巢泡膜细胞增生的病理改变的一组症候群。本征早在1949年为Culiner及Shippel所描述,指出间质中有黄素化泡膜细胞,但与邻近的卵泡无关。这类疾病原来是包括在多囊卵巢…
查看详细早期症状:月经稀少最终可导致闭经明显肥胖。
晚期症状:面颊部、下颌及颈部出现多毛也可见生须、喉结增大、不同程度的乳房萎缩阴蒂肥大。
相关症状:月经稀少、多囊卵巢、喉结增大、男性化。
一、症状
月经改变:本征绝大部分患者一开始就表现月经稀少,最终可导致闭经。
肥胖:明显肥胖。或只有体重增加,而肥胖不明显。
二、体征
多毛:患本征者面颊部、下颌及颈部出现多毛。
男性化征象:生须、喉结增大、不同程度的乳房萎缩、阴蒂肥大。
三、妇科检查
患者阴道壁光滑、萎缩,宫颈萎缩。剖腹探查时可见子宫、输卵管正常,双侧卵巢增大。
四、诊断
根据典型的月经改变和男性化表现,临床排除多囊卵巢综合征,病理组织学检查发现在远离卵泡的卵巢间质中,有形态学上类似泡膜细胞而含有脂肪的细胞时,可以确诊为卵泡腺细胞增殖综合征,当这些病理现象伴随着临床上男性化,就可以诊断为卵泡腺细胞增殖综合征。
一、发病原因
本征确切病因机制不详,是由于体内多种内分泌系统功能异常协同作用的结果。卵泡腺细胞增殖综合征患者睾素的增加,可能与卵巢内某些酶的缺乏有关,使雌激素生成障碍,睾丸素增多,同时引起下丘脑-垂体功能紊乱。
中医认为主要与肾的先天禀赋不足、脾胃后天运化失调以及肝气郁结有关。
二、发病机制
与多囊卵巢综合征也相似,从病理及临床表现上来看,本征患者卵巢没有增厚的纤维化包膜,在卵巢皮质间质中有一层周围的卵泡膜细胞增生,卵泡大都是原始滤泡,并有男性化的临床特殊表现,故有关本征的发病机制有待今后进一步探讨。
卵巢常呈双侧性增大,最大直径可达7cm,卵巢表面光滑、乳白色有光泽,皮质内有小囊向表面突起,其表面还可以见到很多散在的小黄色区域,多发性小囊内充满清液。镜检可见表面呈间质胶原化,其间有很多的原始滤泡,而有早期的生长滤泡,较深处有很多大小不等的囊性滤泡,并有一层黄素化的增生的内卵泡膜细胞,未见黄体。离囊性滤泡较远处,有很多的多边形间质卵泡膜细胞形成的小巢,这些细胞内含有类脂质。
常见并发症:粉刺。
常伴有男性化。女性性征减退如乳房萎缩、肩部和臀部脂肪消失,月经减少或消失等。出现男性特征如胡须、阴毛呈男性样分布,肌肉发达,脸及胸部痤疮,喉结增大。
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