颅内低压综合征

典型症状：表现为头痛、头胀、呕吐、前额及颈后部不适感，并有颈强直症状，临床上最常见以直立性头痛明显。

相关症状：头昏、畏光、失眠、恶心。

一、症状

1.多呈急性或亚急性起病。

2.主要表现为直立性头痛，多位于额、枕部，有时波及全头或向项、肩、背及下肢放射。头痛与体位有明显关系，坐起或站立时，头痛剧烈，平卧位则很快消失或减轻，患者被迫卧床不起。

3.常合并恶心、呕吐、头昏或眩晕、畏光、耳鸣、厌食、疲倦、失眠、情绪不稳、短暂的晕厥和精神迟钝等。

4.少数患者可有意识障碍、精神异常及发热;文献报道过有失语、偏瘫及一过性遗忘等。

有学者根据病因不同将其分为：原发性颅内低压综合征;术后颅内低压综合征;外伤后颅内低压综合征;腰穿后颅内低压综合征;及腰神经袖撕裂性颅内低压综合征。

体格检查可有轻度颈部抵抗，直立时心率减慢，神经系统常无阳性定位体征。

腰穿检查示脑脊液压力低于70mmH2O，CSF常规化验检查多正常。

CT或MRI示脑萎缩。以Gd-DTPA增强扫描MRI可显示全脑硬脑膜弥漫性强化，脑垂直移位。

二、诊断

有明确原因者，根据其头痛的特征和直立时心率变慢的临床表现，腰穿测压时有颅内压降低，即可确诊。

主要病因：脑脊液大量漏出或脑脊液生成减少造成。

一、发病原因

若脑脊液分泌减少，或脑脊液外漏，则引起颅内低压综合征。常见病因有脉络丛损伤、腰椎穿刺后、外伤或脑膜炎等。

颅内低压综合征分为原发性和症状性两种，症状性又包括多种类型，各型病因不尽相同。主要是由于颅腔内容物的容积减少引起：

1.脑脊液容量的减少，最为常见。

2.脑血容量的减少。

3.脑组织的体积减少。

4.原发性颅内低压综合征。

二、发病机制

1.脑脊液容量的减少 由于各种原因引起的脑脊液漏出，使脑脊液丢失，是引起颅内低压综合征的最常见原因，也是其主要的发病机制。多见于腰穿后、外伤、梗阻性脑积水分流术后及颅脑或脊髓术中释放大量脑脊液等。

由于产生脑脊液的超滤和主动转运过程发生障碍，引起脑脊液的分泌减少，也是颅内低压综合征常见的发病原因。其机制不十分清楚，多数认为与局部脉络丛血管的反射性痉挛、脉络丛的结构改变(绒毛基质的出血、纤维化及脉络丛上皮的萎缩)、控制脑脊液分泌的丘脑下部中枢紊乱和脑血流量的减少有关。见于脑损伤或颅脑术后、脑室脉络丛的炎症、脑膜脑炎、出血、头颅放射照射和代谢性疾病(如糖尿病性昏迷)。

2.脑血容量的减少 因受自动调节机制的控制，脑血容量一般不会过度减少，但当血液中CO2的分压降低时，脑血管发生收缩引起脑血管床的容积减少时，可发生脑血容量的减少。脑动脉硬化引起的颅内低压性头痛，推测与脑血管功能失调，脑血流量减少有关(Shenkin，Finneson，1953)。

其他原因如失血、休克时，由于全身血容量的减少，继发脑血流速度变慢、脑血容量减少及脑脊液的分泌速度降低，以致出现颅内低压症。

3.脑组织的体积减少 大块脑组织或脑肿瘤的切除很少能够引起颅内低压综合征。重度高渗性脱水、血液浓缩时的血液渗透压增高和恶病质状态，可因脑实质水分的减少而发生脑体积的缩减，引起颅内低压综合征。

4.原发性颅内低压综合征 也称为自发性颅内低压综合征。指具有颅内低压综合征的临床表现，但无腰穿、外伤等原因的一种特殊类型的颅内低压综合征。

对其病因及机制存在疑问。多数学者认为，是由于脉络丛血管舒缩功能紊乱引起脑脊液迅速被吸收或异常漏出所致;Schaltenbrand于1938年对其发病机制提出3种假说，包括脑脊液的产生减少、脑脊液的吸收过度以及腰骶段神经根袖撕裂和脑脊液漏出。随着影像学诊断技术的发展，发现还与一些剧烈的运动、轻度外伤及先天畸形与脊膜漏孔有关。

常见并发症：意识障碍。

常合并脑功能失调及精神迟钝等表现，如恶心呕吐、头昏畏光、晕厥耳鸣、厌食、疲倦、失眠、情绪不稳等。少数患者可有发热、意识障碍、精神异常、失语、偏瘫及一过性遗忘等。