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慢性肾上腺皮质功能减退症

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别名:艾迪生病、Addison病
疾病简介

当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩。

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别名:艾迪生病、Addison病

发病部位:

传染性:无传染性

治愈率:视具体情况而不同

多发人群:多见于成年人

相关症状:尿中持续性排钠,昏迷,消瘦,肚子疼,胃肠道症状

是否医保:

挂号科室:内分泌科

治疗方法:一般治疗、辨证论治

治疗周期:视具体情况而不同

治疗费用:视具体情况而不同

临床检查:促肾上腺皮质激素兴奋试验、促肾上腺皮质激素、血浆皮质醇、淋巴细胞数、葡萄糖耐量试验

症状 查看详细

早期症状:早期症状不明显,可有如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘。

晚期症状:精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠,烦躁,甚至谵妄和精神失常。

相关症状:尿中持续性排钠 昏迷 肚子疼 消瘦 胃肠道症状 昏睡


1、发病缓慢。可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现。

2、色素沉着。皮肤和粘膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时,对黑色素细胞刺激素(MSH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低,故均无色素沉着现象。

3、乏力。乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起。系电解质紊乱,脱水,蛋白质和糖代谢紊乱所致。

4、胃肠道症状。如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久,病情严重者。

5、心血管症状。由于缺钠,脱水和皮质激素不足,病人多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压。心脏较小,心率减慢,心音低钝。

6、低血糖表现。由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,病人血糖经常偏低,但因病情发展缓慢,多能耐受,症状不明显。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病对胰岛素特别敏感,即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。

7、精神症状。精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠,烦燥,甚至谵妄和精神失常。

8、肾上腺危象。病人抵抗力低下,任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。

9、其他。对麻醉剂,镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷。性腺功能减退,如阳萎,月经紊乱 等。

10、原发病表现。如结核病,各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。

病因 查看详细

1、肾上腺结核(35%):只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状,多伴有肺,骨或其他部位结核灶,在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少。

2、自身免疫紊乱(30%):特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体,主要侵及束状带细胞,抗原主要在微粒体和线粒体内,本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病,如多发性内分泌腺体功能不全综合征(Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退,甲状腺功能减退,甲状旁腺功能减退,性腺衰竭,糖尿病,垂体功能减退,胃壁细胞抗体阳性,恶性贫血,甲状腺功能亢进,结肠瘤,重症肌无力,孤立性红细胞再生障碍等。

3、恶性肿瘤转移(15%):恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移,以肺癌和乳腺癌为多见,也可见于双侧肾上腺切除术后,全身性霉菌感染,肾上腺淀粉样变等。

并发症 查看详细

常见并发症:休克

在应激状态(外伤、感染等)或突然中断激素替代治疗,可诱发肾上腺危象,可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。

预防

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