淋巴细胞性垂体炎

典型症状：1、头痛和肿块压迫症状；2、腺垂体功能低下的症状；3、高泌乳素血症；4、神经垂体受累的症状

相关症状：甲状腺功能低下、溢乳、嗜睡 、毛发脱落、血沉增快。

一、症状

妊娠1年内妇女多见，也有发生在绝经期后。早期临床表现较为隐匿，随着疾病的发展，临床表现很类似垂体无功能瘤。

1.腺垂体功能低下这是淋巴细胞性垂体炎最常见和最主要的临床表现。患者往往有乏力、嗜睡、肥胖、毛发脱落、阳痿、闭经等症状。其中以甲状腺功能低下，肾上腺皮质功能低下多见。

2.溢乳不多见，可能由于：①垂体中淋巴细胞增生、浸润、压迫垂体柄，使下丘脑产生的催乳素抑制因子(PIF)不能到达垂体，促使PRL分泌增多。②自身抗体刺激PRL细胞，促使分泌PRI。

3.类似&ldquo；垂体瘤&rdquo；的症状如头痛、视力、视野改变。病变侵犯至颈静脉窦，可引起动眼神经麻痹。

二、诊断

本病缺少特异性的表现，确诊依赖于病理学检查，而垂体标本甚难获取，故明确诊断极为困难，这也是迄今文献报道甚少的原因(估计漏诊病例不在少数)。避免漏诊的关键是提高警惕性，对影像学提示垂体增大的腺垂体功能减退病人应想到本病，如血沉增快或合并有其他自身免疫性疾病，则更支持本病。

主要病因：自身免疫反应。

一、发病原因

本病的病因尚未完全阐明。由于病理上垂体有明显的淋巴细胞浸润，部分病人血中可检出抗垂体抗体，故目前认为本病可能因自身免疫所致。但是，抗垂体抗体的检出率并不高。晚近，桥本等分析1962～1995年间文献中报道的124例淋巴细胞性腺垂体炎(其中100例经病理证实)，发现只有7例抗垂体抗体阳性，抗垂体抗体阳性率较低与所用检测方法(免疫荧光法)不够敏感有关。此外，不少病人同时存在其他内分泌腺的自身免疫性炎症，这也支持本病系自身免疫所致的观点。

关于自身免疫的原因，目前尚不很清楚。由于绝大多数病人为妊娠或产后的妇女，因此有学者认为自身免疫可能与妊娠有关。妊娠时(特别是晚期妊娠)垂体肿大、血供增加，易于发生一些微小的损伤，从而使垂体抗原暴露；此外，妊娠还会引起机体免疫状态的变化，使机体易于产生自身免疫反应。其他一些自身免疫性内分泌疾病(如沉寂性甲状腺炎)也好发于妊娠期，支持妊娠与自身免疫有关的观点。曾有人报道本病可发生于颅内病毒感染后，故本病的自身免疫反应可能与病毒感染也有一定关系。

目前对引起垂体自身免疫反应的自身抗原的本质尚不清楚。Crock等在淋巴细胞性垂体炎中检测到一种抗49KDa垂体蛋白的抗体，这种49KDa抗原究竟是什么目前也不清楚。此外，淋巴细胞性腺垂体炎的自身抗体和淋巴细胞性漏斗神经垂体炎的自身抗体也不同，前者主要针对腺垂体细胞，后者则针对分泌血管升压素的细胞。

二、发病机制

在本病的发病机制尚不清楚。据文献分析，多数作者认为是一种自身免疫疾病。由于妇女在妊娠期垂体会增生肥大，产后垂体慢慢缩小，释放了大量垂体抗原，促使产生自身免疫反应，淋巴细胞浸润垂体；引起垂体组织破坏。另外，Vanneste曾报道1例49岁妇女，在患病毒性脑膜炎后，发生垂体功能低下，1年后手术证实为淋巴细直接感染垂体引起的。本病有许多病历与其他免疫病同时发生，很有可能与遗传因素有关。

常见并发症：尿崩症。

若病变侵犯至下丘脑，则可发生尿崩症。