妊娠期急性脂肪肝

早期症状：起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛

晚期症状：出现凝血功能障碍，皮肤淤点、淤斑、消化道出血、齿龈出血等，低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。

相关症状：恶心 肚子疼 乏力 多尿 齿龈出血

一、症状

起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛，数天至1周出现黄疸且进行性加深，常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不分娩病情继续进展，出现凝血功能障碍(皮肤瘀点、瘀斑、消化道出血、齿龈出血等)、低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。

二、诊断

AFLP易发生于妊娠晚期，初产妇、妊高征、多胎是AFLP的高危因素，一半以上的AFLP伴有妊高征。诊断除根据病史、临床特点外，可参考辅助检查，确诊则依赖于组织学检查。

一、发病原因

AFLP的病因不明，由于AFLP发生于妊娠晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病。此外病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。

二、发病机制

AFLP的主要病理改变是肝细胞内大量的脂肪微滴浸润，肝脏的总体结构不发生改变，肝细胞肿胀，胞质内充满脂肪滴，脂肪滴微小，并且在胞浆中围绕在胞核的周围，HE染色组织切片上见许多独特的空泡。进一步发展见少量的、大片的脂肪空泡(图1)，可能与脂肪变性有关，但炎症坏死不明显。用特殊脂肪油红O染色，细胞中的脂肪小滴可见特殊染色，阳性率更高。病情开始在肝小叶中心带和中间带，以后发展到门脉区的肝细胞。病情进一步恶化，肾脏、胰腺、脑组织等脏器均有微囊样脂肪变性。

由于胆小管阻塞或肝内胆汁堆积，约40%的妊娠期脂肪肝存在胆汁淤积的组织学特点。炎症虽然不是AFLP的独特表现，但也很常见(50%)。严重的AFLP可表现为稀疏的小片状坏死，但不是大片的、全小叶的坏死。当组织学改变不典型时要与肝炎鉴别。

电镜检查细胞核位于细胞的中央，周围充满脂肪滴。线粒体肿胀，基质的密度增加。脂肪滴由游离脂肪酸组成，不是三酰甘油。分娩结束后肝脏的病理改变迅速改善，无后遗症，不会发展为肝硬化。

常见并发症：早产 胰腺炎

AFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症。