贫血

早期症状：软弱无力，疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。皮肤、粘膜苍白，皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。

晚期症状：有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音，严重贫血可听到舒张期杂音。气急或呼吸困难，晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者。

相关症状：乏力、皮肤苍白、食欲减退、结膜变浅或变苍白、口唇苍白、贫血貌、唇甲色淡、头晕、面色苍白、红细胞偏低、红细胞分布宽度偏低、剧烈运动后头晕。

一、症状：

贫血症状的有无或轻重，取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等。贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能;反之，如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状。年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显。

贫血的一般症状，体征如下：

1、软弱无力：

疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。

2、皮肤、粘膜苍白：

皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。

3、心血管系统：

心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音，严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。

4、呼吸系统

气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。

5、中枢神经系统：

头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者。

6、消化系统：

食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。

7、生殖系统：

妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。

8、泌尿系统

贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。

二、贫血分类：

不同原因导致的贫血：

1、缺铁性贫血

是由于体内缺少铁质而影响血红蛋白合成所引起的一种贫血。是贫血中常见类型，普遍存在于世界各地。这种贫血特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度均降低。

2.溶血性贫血系指红细胞破坏加速

而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。自身免疫性溶血性贫血是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。

3.巨幼细胞性贫血

是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血，主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。叶酸缺乏所致贫血是指各种原因引起的叶酸利用障碍所致贫血。甲基丙二尿酸正常和高半胱氨酸升高则可确诊为叶酸缺乏。维生素B12缺乏所致贫血 是一种恶性贫血，经典的恶性贫血指内因子分泌丧失导致B12缺乏所引起的。

4.再生障碍性贫血

是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。

5.地中海贫血又称海洋性贫血。

是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变。

6.镰状细胞贫血

是1949年世界上最早发现的第一个分子病。临床症状包括溶血、贫血和血管闭塞症状。脾脏肿大见于童年，此后，由于反复梗死和弥漫性纤维化而萎缩。

7.先天性红细胞生成异常性贫血

是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血，伴持续或间断性黄疸，骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。

8.铁粒幼红细胞性贫血

是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量“环形”铁粒幼红细胞，且铁剂治疗无效。遗传性铁粒幼细胞性贫血部分病例提示有ALA合成酶的缺陷，部分病例ALA合成酶活性低下。患者大多为男性，大多数于10～20岁左右出现贫血。继发性铁粒幼细胞性贫血是由多种药物、毒物及某些疾病抑制血红素的合成而导致本病。

9.骨髓痨性贫血

是由于异常或非造血的细胞浸润和替代正常骨髓而引起的贫血。此类贫血的。特点为血涂片上出现正常色素，大小不均的红细胞，并见异形红细胞和有核红细胞，亦可见未成熟的粒细胞。

10、急慢性贫血：

急性失血所致贫血早期一般无贫血或仅有轻度的贫血症状。在急性失血停止2~3天后，贫血症状最显著。

慢性贫血是指在一些慢性感染、炎症、肿瘤及外科创伤持续1-2个月后所伴发的贫血，其特征为血清铁低、总铁结合力亦低、而贮存铁增加的贫血。临床表现主要为轻到中度贫血。

风湿病性贫血是风湿病临床表现，约半数患者在病程中出现轻度或中度贫血。其中绝大多数属慢性病性贫血，少数为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。

感染性疾病所致贫血是由于许多病原微生物侵入人体后，在引起炎症或感染过程中，能使红细胞生成减少，破坏增加或失血，由此产生的贫血称感染性贫血。

甲状腺功能减低所致贫血在内分泌疾病中较为常见，主要是因为甲状腺素能部分影响铁吸收，使造血组织代谢率降低，血浆和红细胞内铁更新率降低，组织耗氧量下降导致，红细胞生成素分泌减少。

肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病的病程中出现的贫血并发症，常见于大多数慢性肝病患者。由于肝脏疾病病因不同，贫血程度和临床表现亦因之而异。

慢性肾性贫血是指各种器质性肾脏疾病在病情持续进展后均可发生慢性肾功能衰竭，当肾功能衰竭患者血尿素氮超过17.8mmol/L、肌酐超过354μmol/L时，几乎均有贫血。

恶性肿瘤所致贫血是指造血组织以外的各种恶性肿瘤所引起的贫血。其贫血表现类型和程度因恶性肿瘤种类、病程、治疗方法不同而各异。

主要病因：红细胞生成减少，溶血，失血。

基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如：按贫血进展速度分急、慢性贫血；按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血；按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等）和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）。临床上常从贫血发病机制和病因的分类：

1.红细胞生成减少性贫血

造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。

（1）造血干祖细胞异常所致贫血

1）再生障碍性贫血（AA）

AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。

2）纯红细胞再生障碍贫血（PRCA）

PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致；后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型（如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等）以及急性再生障碍危象等。

3）先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）

CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。

4）造血系统恶性克隆性疾病

这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血；后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。

（2）造血微环境异常所致贫血

造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。

1）骨髓基质和基质细胞受损所致贫血

骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。

2）造血调节因子水平异常所致贫血

干细胞因子（SCF）、白细胞介素（IL）、粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生长因子（TGF）、肿瘤坏死因子（TNF）和干扰素（IFN）等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足；肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等，均可导致慢性病性贫血（ACD）。

（3)造血原料不足或利用障碍所致贫血

造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素（铁、铜、锌等）等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。

1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血 由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。

2）缺铁和铁利用障碍性贫血 这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小，中央淡染区扩大，属于小细胞低色素性贫血。

2.溶血性贫血（HA）

即红细胞破坏过多性贫血。

3.失血性贫血

根据失血速度分急性和慢性，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等）所致两类。

常见并发症：脑出血、痛风、神经炎、心力衰竭。

1、严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭：另一方面，心肌能量来源的激活需要借助于Vit B12的作用，如果Vit B12缺乏，则能影响ATP的激活，而加重心肌的障碍，促使心力衰竭的发生。因此对严重的巨幼细胞贫血患者，在治疗开始时，应注意有无心血管疾病。以便采取必要的措施，防止意外事故的发生。

2.出血：血小板减少及其他凝血因子的缺乏，本病出血者也不少见有时也可发生脑出血或其他部位出血。

3.痛风：严重的巨幼细胞贫血可见骨髓内无效造血引起的血细胞破坏亢进，致使血清内尿酸值异常升高，引起痛风发作，但极为罕见。

4.精神异常：严重的巨幼细胞贫血不仅可发生外周神经炎，亦有发生精神异常者，如兴奋不安、忧郁寡言，甚至梦游症等。这可能与Vit B12缺乏所致的脑神经组织异常有关。