皮样囊肿

典型症状：皮损为直径1～4cm的皮下结节，其表面皮肤可活动，但基底常粘连固定，质较软，有波动或面团样感。一般增长缓慢。最常见部位为眼周。

相关症状：囊肿、囊性肿块、持续性疼痛、腰背部有皮毛窦、骶部可有皮赘，形成尾巴。

1.病程病程较长，自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8年。

2.多发性多发性皮样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。

3.伴发畸形皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。

4.症状与体征多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。

皮样囊肿所在部位较深，不与表层的皮肤相粘连，质柔而韧，有较大张力，其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动，并可因其长期压迫，在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状，位于皮下，用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤，可出现橘皮样征。

根据发病年龄及临床特点，尤其是伴有皮瘘者，可做出诊断，无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断，但术前定性诊断有一定困难。

一、发病原因

皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期(3～5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。

二、发病机制

颅内皮样囊肿2/3发生在颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位有垂体区、松果体区等。丁育基(1980)报道的10例皮样囊肿，小脑蚓部3例，大脑半球及小脑半球各2例，颅中窝、第四脑室、第三脑室后部各1例。罗世祺(1992)报道的9例小儿皮样囊肿，第三脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例，颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1例。

皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。

常见并发症：皮肤囊肿。

深部的囊肿一般较少，易导致骨质增生，需要复杂的手术方案，比如外侧开眶。因为囊肿的扩张、压迫，增生的纤维性组织会包绕囊肿的真正包膜，且囊壁易与其基底的骨膜粘连，很难剥离，长时间增生的囊肿往往对骨壁造成压迫，形成骨嵴、骨增生，其边缘易有囊壁残留。

当皮样囊肿为开放性时，细菌侵入蛛网膜下腔引起化脓性脑膜炎或脑脓肿，其发生率约为3.1%。部分病人可因颅内感染而以突然高热和脑膜炎起病。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液循环，产生颅内压增高，还可累及重要神经结构致功能紊乱。例如肿瘤位于后颅窝多有步态紊乱、共济运动失调等小脑症状。