皮克病性痴呆

典型症状：行为幼稚、无自制力、说谎、嗜酒、懒惰、无礼貌、好恶作剧；情绪冲动、易激惹、漫游、判断理解力差，可因“偷窃”、性行为抑制（如性骚扰）被拘留。

可在成年的任何阶段起病，但多在50～60岁之间。女性比男性多见。最显著的临床表现是早期即显示额叶损害症状，明显人格和行为改变比记忆障碍出现得更早也更常见。行为幼稚、无自制力、说谎、嗜酒、懒惰、无礼貌、好恶作剧;情绪冲动、易激惹、漫游、判断理解力差，可因“偷窃”，性行为脱抑制(如性骚扰)而被拘留。有的病人首发症状可为社交退缩，缺乏主动性或抑郁情绪。

临床症状可分为3期。第1期突出症状为行为障碍。主要表现为少动、懒散、自知力消失、多冲动行为、常外出徘徊、不能料理家务。甚至做些道德沦丧如盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为。也可表现为易激惹、注意力涣散、认知障碍。第2期常出现高级意向丧失。缺乏进取心和主动性，言语重复，可出现感觉或运动性失语、失用、失认。尚可出现齿轮样肌强直、面容呆滞等锥体外系征。第3期为严重痴呆。人格衰退，言语能力丧失，四肢挛缩，大小便失禁，自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮、强握等原始反射。本病少有幻觉和妄想，癫痫发作也少见，痴呆发展较为迅速。

1.发病年龄多在50～60岁之间。

2.有器质性改变的证据。有进行性智能减退；以记忆障碍为突出表现，常有遗忘性定向错误。

3.起病隐袭，早期出现性格、行为和人格改变。日常生活自理能力下降。

4.大脑皮质高级功能紊乱。如思维、理解力、判断力、分析综合能力及计算力减退；情感迟钝或欣快；社交行为粗鲁，自控能力差。

5.呈进行性痴呆。

6.意识清晰。

7.表现淡漠、欣快、语言障碍、意志衰退、偶有锥体束征。

8.头颅CT常显示额叶或颞叶局限性萎缩。

9.脑电图检查早期可发现α波消失及弥漫性高波幅慢波。

一、发病原因

本病病因不明。有的家族有明显遗传倾向，可能为常染色体显性遗传，但多数为散发性。某些精神创伤往往被视作发病的诱因，脑外伤也可成为本病的诱发因素。

二、发病机制

目前对本病确切的发病机制尚未确定。病理变化以脑限局性的额叶或额和颞叶萎缩为主，且两侧萎缩的程度不对称。其中额颞叶病损不对称者约占70%，以额叶局限性萎缩最为常见，50%左侧萎缩更严重。限局性不对称的额叶或额和颞叶萎缩伴脑室扩大，尤以侧脑室角明显，皮质其他部位萎缩较轻。脑回有特征性褐色“刀片”萎缩，萎缩皮质外层神经元严重脱失。本病镜检的特征性改变是神经胶质增生和肿胀的神经元(皮克细胞)和胞质内嗜银包涵体(皮克小体)。据此即可做出病理诊断。但这种细胞可能很少，必须仔细寻找。大脑冠状切片可见大脑皮质显著变薄，坚硬度大于正常。显微镜下可见皮质Ⅱ/Ⅲ层有显著的神经细胞减少，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ层减少虽不显著，但细胞排列次序紊乱，退行性变严重，尼氏小体消失，有核偏移和浓缩，细胞皱缩，但无老年斑和神经原纤维缠结，也未见细胞质中有嗜银小体。

本病因痴呆致生活质量下降，故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。