皮肤平滑肌瘤

早期症状：皮损自觉症状，逐渐出现阵发性疼痛。

晚期症状：结节较大，直径可达2cm，表面皮肤紫红色、红褐色。

相关症状：寒冷刺激下皮损表面出现皱缩、结节、丘疹、疼痛。

一、症状：

根据肿瘤细胞的来源，有3种类型。

1.毛发平滑肌瘤(piloleiomyomas)： 男性较多见，可多发或单发。好发于面颈部、背和四肢伸侧，为硬固结节，高出皮面，大小不一，直径由数毫米至数厘米不等。肿物与皮肤粘连，但基底可被推动。表面皮肤呈红棕色、褐色或蓝色。多发者，皮损不对称，常成簇出现，可融合成片，也可散在分布，皮损直径为0.1～0.6cm。单发者，结节较大，直径可达2cm。有触痛。在寒冷和压迫时可有自发性疼痛，疼痛时肿瘤隆起。成群的结节有时可融合成斑块。大多数病变对触觉敏感，可有自发性疼痛症状。无自觉症状。

2.肉膜状平滑肌瘤(dartoic leiomyoma)：亦称生殖器平滑肌瘤(genital leiomyomas)源自乳头或生殖器平滑肌。发生于乳头或阴囊、大阴唇。病变呈单发性结节，界限清楚，直径约0.5～1cm，表面可为正常肤色，或呈红色或淡蓝色，可长至数厘米，早期无自觉症状，日久可有阵发性疼痛。

3.血管平滑肌瘤(angioleiomyoma)：较多见，常发生于成年妇女(平均47岁)。源自血管平滑肌，皮损通常为单发性结节，呈球形，可推动，直径为0.5～10cm，皮色呈蓝紫色，常有阵发性刺痛或压痛，持续2～3min，可因寒冷、运动、压迫、情绪激动或疲劳而诱发。疼痛程度随时间而逐渐加重。病程缓慢，不能自行消退。常见于女性下肢，尤其是小腿屈侧及足部。通常位于皮下组织内，也可涉及到真皮。

二、诊断：

临床上出现单个或群集的痛性丘疹或结节，且在寒冷刺激下皮损表面出现皱缩时，应考虑为本病。

主要病因：染色体1q42.3-43的延胡索酸水合酶基因胚系突变。

一、发病原因

皮肤平滑肌的异常增生。

二、发病机制

平滑肌瘤由平滑肌细胞组成，这些细胞大都是长梭形或略显波纹状，常平行排列。胞核位于中央，端钝，胞质丰富，含有纵向的原纤维。位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜，位于真皮内者，虽然界限清楚，但一般无包膜。血管平滑肌瘤，常有完整包膜，瘤内含有很多较大的血管，这些血管不含弹力膜。

常见并发症：软组织肿瘤、脂肪瘤。

多发性平滑肌瘤可合并其他软组织肿瘤，如脂肪瘤、纤维瘤、表皮样囊肿等，也可与骨外生骨疣和肠息肉并存，成为Gardner综合征的一部分。