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疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis)又称为Duhring-Brocq病,是一种良性、慢性复发性、对称性、多形性皮肤病,有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱。常伴有麸质敏感性肠病。
查看详细早期症状:好发分布于肩胛、臂、骶及四肢伸侧,皮损对称分布。皮疹呈多形性,成群或排列呈环形,葡行性或地图形。初起为点状红斑或小丘疹
晚期症状:皮损迅速变为粟粒、豌豆或更大的水疱,水疱紧张壁厚不易破,尼氏征阴性。后水疱变为脓疱。
相关症状:瘙痒、剧痒、疱疹、季节性浅红斑片、角质层过度增厚、丘疹。
一、症状
可突然发生,亦可缓慢起病。有显著的瘙痒和灼痛,剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状。损害可对称发生于肩胛区,臀部和头皮及前臂伸侧,包括肘和小腿。皮损为多形性,有红斑、风团、丘疹和水疱,而以水疱最为明显。水疱发生于红斑基底上,由绿豆至葡萄大小,可排列成群。疱壁紧张,不易破裂,尼氏征阴性。口腔黏膜一般不受侵犯,某些皮损可湿疹化和苔藓化。进行性色素沉着发生在大约50%的病人的皮损部位。病情慢性可反复加重和缓解达10年以上。
二、诊断
1.诊断要点 多形性皮损,水疱性损害为主,成群排列以躯干和四肢伸侧为主,剧烈瘙痒,组织病理检查为表皮下水疱,疱内及真皮乳头部有中性粒细胞,直接免疫荧光检查真皮乳头处有颗粒状IgA沉积。
2.中医病机和辨证
(1)本病多因脾失健运,脾虚湿盛,外感风邪,风湿相搏,郁久化热,发于肌肤腠理而发病。
(2)中医辨证分型:
主证:全身有大小不等,聚积成群的红斑、水疱,反复发作,自觉剧痒,体温不高,睡眠欠佳,食少,四肢沉重,舌质红、苔白或腻,脉弦滑微数。
辨证:脾虚湿盛,外感风邪。
主要病因:发病原因目前尚未有定论,可能是免疫异常,小肠病变。
一、发病原因
病因不清,患者有较高的HLA-B8和HLA-DW3抗原频率,有证据表明,这些抗原基因与调节免疫反应的基因密切相关,并且有些参与了疱疹样皮炎发生,说明遗传基因在疱疹样皮炎的发病中起了重要作用。
二、发病机制
谷胶过敏在疱疹样皮炎中达60%~70%。食用含谷胶食物可使疱疹样皮炎及麸质过敏性肠病加重,部分患者经活检证实有空肠绒毛萎缩。食用含碘食物,也可使有些患者病情加重,是否IgA皮肤沉淀在大疱形成中起重要作用还不十分清楚,几乎所有的患者在正常皮肤和皮损边缘皮肤可见IgA和C3呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部,IgA可能激活补体,中性粒细胞发生趋化反应,并释放它们的酶导致组织损伤。
总体而言,遗传因素,麸质过敏及自身免疫因素均可能在本病的发生中起到一定作用。
常见并发症:水疱型脚气。
全身有大小不等,聚积成群的红斑、水疱,反复发作,自觉剧痒。
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