膀胱葡萄状肉瘤

典型症状：主要表现，常伴尿痛、尿频，短期内进展为尿潴留。

相关症状：尿频、尿痛、尿潴留。

一、症状

1.血尿和排尿困难 此为主要表现，常伴尿痛，尿频，短期内进展为尿潴留。

2.体检 于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血，肾积水。

二、诊断

儿童血尿伴下腹包块，结合膀胱镜、CT、B超等检查，诊断并无困难。临床上不易与其他肉瘤区别，此时需进行病理学检查。

一、发病原因

病因尚不清楚，可能与某些遗传因素有关。

二、发病机制

根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型：①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS)，最为常见，约占50%，多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物，状如一串葡萄，又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞，可见横纹。分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。②腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar RMS)，较为少见，占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期，其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞呈圆形、卵圆形，瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状，分子水平上常有染色体的易位，t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS)，少见，多发生于成人，男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显，核分裂象多见。以四肢受累为主，预后差。

常见并发症：神经纤维瘤病。

有些病例合并多发性神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤、神经脂腺瘤。