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羟磷灰石是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐。羟磷灰石沉积病是羟磷灰石在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位钙化。异位钙化可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节周围组织。关节及关节周围组织钙化,常不出现症状,但有时可造成急性关节炎和其他多种慢…
查看详细典型症状:筋膜疼痛、关节液渗出、肌腱端炎、滑膜发炎、关节疼痛、肩关节活动受限。
相关症状:筋膜疼痛、关节液渗出、肌腱端炎、滑膜发炎、关节疼痛、肩关节活动受限。
一、症状
正发前面所述,HA沉积于关节或关周组织,可无任何症状,也可发生急性炎症或慢性关节炎。在临床表现上可见:
1.关节周围炎 可发生任何年龄和性别。常于受伤后或自发突然开始,疼痛明显,局部有触痛。数日后逐渐缓解或完全消退。肩关节受累占705。病变累及肩峰下滑囊、肌腱,活动受限,局部皮肤可红肿。其他常发生的关节有膝、髋、腕及指关节。有时事慢性关节痛,关节活动时常牵涉受累肌腱引起疼痛。
2.滑膜炎 急性滑膜炎可涉及多个关节。有时除了在炎性滑膜液中的找到HA结晶外,并无其他明显原因。滑膜液细胞数常在2×109/L(2000/mm3)以下,有时高至50×;109/L(50000/mm3),以单核细胞为主,偶尔中性粒细胞占优势。
3.骨关节炎 关节的表现如同原发性骨关节炎,但受累的关节不同。滑膜液、滑膜组织和软骨中可发现HA结晶。这种结晶是关节病变的原因或结果,各作者仍有争论。但HA结晶可致炎症、可直接损伤关节已如上述。
4.破坏性关节病 多见于膝肩关节,表现痛、肿、活动受限。多发生于老年患者。症状可轻也可严重疼痛,从关节功能障碍至关节侵蚀、萎缩、破坏、畸形。关节液细胞少于1×;109/L,也可为血性渗出液。关节液内有HA结晶。
二、诊断
在临床实践中,对疑为羟磷灰石沉积症的病人可先用X线平生检查,而后采取滑膜液用茜素红染色进行光镜检查,并选择适当标本进行电镜检查。以作出临床诊断。而精确的晶体鉴定,有赖于电子衍射或X线衍射或红外线分光镜检查。本病可见关节及关节周围HA沉积,急性或慢性损伤见于关节囊、肌腱、滑囊或关节面。在使用过度的关节中最容易发生。X线检查一般无诊断价值,肯定诊断仍有待HA结晶鉴定。
HA沉积的原因不清。正常结缔组织含有抗钙化的抑制因子。体外试验表明,无机焦磷酸、蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用。如果由于组织外伤、老化、正常的钙化抑制作用减弱;或由于组织内存在核心形成剂(mucleating agents),促成细胞钙化机制;或由于代谢障碍,使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积。
按目前临床所见,HA异常沉积,大致可发生于下列三种情况:
1.组织的损伤(营养不良性钙化);
2.高钙血症或甲状旁腺机能亢进状态(转移性钙化);
3.不明原因的特发性钙化。
HA的沉积多发于容易损伤的关节,相对缺血的肌腱,有病的组织(局部的或系统的结缔组织病)或病灶,及老年患者,说明正常组织对防止钙经形成是重要的。代谢障碍、高血钙、高血磷、甲状旁腺机能亢进、维生素D中毒、糖尿病、慢性肾功能衰竭,均可促进钙化。说明代谢因素在其中起了作用。而特发性钙化的病人,并无明显原因。而且这种病人常呈多部位、多关节受累,其沉积中常杂有其他结晶成分,沉积物巨大,或有家族史,说明这种病人有全身性的钙化促进因素。
常见并发症:骨关节炎。
本病常见的并发症是导致关节畸形。
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