强直性脊柱炎性巩膜炎

典型症状：前葡萄膜炎，偶尔发生巩膜炎，伴有晨僵，活动后减轻。各段脊柱痛和活动受限，驼背、呼吸困难、脊柱强直。

相关症状：眼痛、畏光流泪、大小便失禁、睫状充血、视力障碍、强迫性脊柱炎。

一、症状：

1.眼部表现：AS最常见的眼部表现是前葡萄膜炎，偶尔发生巩膜炎。AS发生巩膜外层炎并不比对照组多见。

1)巩膜炎：AS患者巩膜炎的发病率为0.34%～0.48%。有时巩膜炎是AS最早的临床表现，甚至早于其他部位的病变数年。通常AS性巩膜炎都是轻中度的弥漫性前巩膜炎，除非反复发作，一般不会进展为坏死性前巩膜炎。前葡萄膜炎在巩膜炎后发生，尚不清楚葡萄膜炎与巩膜炎有无关联或是AS的独立并发症，还是两者均是。复发性前葡萄膜炎又出现弥漫性前巩膜炎的患者应仔细进行AS的有关检查。

2)前葡萄膜炎：AS最常见的关节外表现是前葡萄膜炎。约25%的AS患者在发病前或发病后发生前葡萄膜炎，而前葡萄膜炎男性患者最多见的全身性疾病就是AS，17%～31%的男性前葡萄膜炎患者有AS。50%的前葡萄膜炎患者和90%的前葡萄膜炎伴类风湿疾病患者HLA-B27阳性。前葡萄膜炎的出现和AS的严重程度无关，但与外周受损有联系。通常AS性前葡萄膜炎单眼反复发作后进展为双眼。发生前葡萄膜炎时，可出现眼部疼痛、畏光和轻度视力模糊等症状及显著的睫状充血、灰白色细颗粒状KP、前房纤维素渗出并形成虹膜后粘连。HLA-B27阳性的患者可引起剧烈的伴前房积脓的暴发性前葡萄膜炎发作，眼后节较少见受累，偶尔少数患者有黄斑囊样水肿和视网膜血管炎。AS性前葡萄膜炎通常在4～8周缓解而不残留视力障碍，但病变可以复发。早期局部应用糖皮质激素和散瞳剂 可阻止病情进一步恶化，防止其他并发症的产生。对于反复发作的前葡萄膜炎患者，常需考虑是否有AS。

2.非眼部表现：AS最典型的早期表现为持续性腰痛(至少3个月)，单侧，呈隐匿性、钝性或间歇性，伴有晨僵，活动后减轻。脊柱炎上行性进展，可涉及腰、胸、颈全部脊柱，从而引起除腰痛外，还有各段脊柱痛和活动受限，患者出现驼背、呼吸困难、脊柱强直，只有少数患者晚期可为椎间盘纤维环钙化与脊椎体融合成特征性韧带骨赘而形成“竹节脊柱”。病人可有足跟痛(跟腱炎)、足掌痛(足掌筋膜炎)、胸痛(肋椎关节及肋椎肌的附着点炎症)。35%的患者出现外周关节炎，多为不对称性，下肢多于上肢，大关节多于小关节，髋、肩、膝关节受累最多见。持续性(10年或10年以上)的疼痛和粘连，可发生跛足改变。

1)心血管：主动脉关闭不全、心脏肥大和传异性异常(包括心脏完全性传导阻滞和Adams-Stokes病)等。升主动脉炎和心包炎可以是3.5%～10%的AS患者的首发病变。心脏受累也可以是无症状的。AS出现的血管炎主要是大动脉炎。二尖瓣前尖增厚和主动脉根部瘢痕形成是主要的组织改变。

2)肺部：严重的病人特征性病变可以在上肺野出现类似于结核样的浸润及纤维素样改变，并逐渐形成囊肿和肺实质破坏。肺纤维化偶尔是亚临床的，但大多数患者有咳嗽、咳痰和呼吸困难，患者可因大量咯血而死亡。

3)神经系统：脊柱半脱位、骨折脱位可导致神经系统病变，以寰椎半脱位和颈椎骨折脱位最多见。晚期因腰椎间盘脱出，导致骶神经根受压，出现马尾综合征，表现为下肢和臀部疼痛、感觉-运动障碍、大小便失禁。确诊后需急诊行椎板切除术。

4)泌尿生殖系统：AS患者可出现慢性前列腺炎，发病率比RA或其他一般疾病高。与RA可以表现的肾损伤相反，AS尽管有肾脏明显的电镜和免疫荧光检查的病理改变，但肾小球功能不受损，临床表现少见。另外，AS常伴有多发性硬化症。

二、分类：

AS的诊断依据患者的易感性、病史、临床特征和影像学结果综合考虑。最常用的诊断标准是所谓的纽约标准：

1.腰椎前曲、侧弯、后仰3个方向皆受限。

2.腰椎或背腰交接处疼痛史持续3个月以上。

3.胸扩受限，取第4肋间隙测量，胸扩；2.5cm。

还可根据骶髂关节X线改变的分级(0级正常；1级可疑；2级轻微改变，小的局限区有侵蚀或硬化，但关节腔宽度无改变;3级肯定或中度异常，出现侵蚀、硬化、关节腔增宽或狭窄或部分强直;4级重度异常，关节全部强直)来判断。骶髂关节改变双侧3或4级，并有上述3项中之1项者可确诊。骶髂关节改变3或4级，但只1侧，或改变2级2侧并有上述第1或第2项及第3项者也可确诊。骶髂关节改变3或4级双侧，但无上述3项中之任何1项者，作为疑诊病例。以上标准对诊断有一定帮助，但应全部考虑后决定。HLA-B27不能作为AS的筛选检查，因为大多数HLA-B27阳性的人并无AS，而某些AS患者HLA-B27则阴性。当临床疑诊AS而影像学难以确诊骶髂关节炎时，HLA-B27可增加AS诊断的可能性，但仍不能确诊。

主要病因：感染有关如克雷白杆菌属（campylobacter）感染。

一、发病原因

病因不详，近年来的研究提示发病与感染有关，如克雷白杆菌属(campylobacter)感染，该菌与HLA-B27可能有抗原残基间的交叉或共同结构，但尚难做出结论。

二、发病机制

骶髂关节炎是强直性脊柱炎的病理标志，其早期变化可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞积聚，淋巴样滤泡形成，以及含有IgG，IgA和IgM的浆细胞。

常见并发症：白内障、继发于无晶状体眼和人工晶状体眼的青光眼。

眼部病变还包括结膜炎、葡萄膜炎和(或)巩膜炎并发的白内障、虹膜粘连、瞳孔闭锁、继发性青光眼和黄斑水肿等。