脑膜瘤

早期症状：视力的丧失与肿瘤原发部位有关，视神经管内的，视力减退和视野缺失；伴有头痛，较长时间内不伴有眼球突出，早期常误诊为球后视神经炎。

晚期症状：发展为继发性视神经萎缩，视盘边界不清，色调灰白污秽，且向前轻度隆起，视盘表面往往出现视神经睫状静脉。后极部向前扁平隆起及脉络膜-视网膜皱褶。视神经萎缩后仍向前隆起，是由于长期的水肿，胶质细胞增生的结果，也可能是瘤细胞侵犯。

相关症状：颅内压增高、头痛、继发性视神经萎缩

脑膜瘤多发生于中年女性。原发于眶内的脑膜瘤发生年龄似较颅内者年轻。发病年龄越小，肿瘤发展越快，多发性肿瘤机会越多，手术后复发率也较高。

原发于眶内的脑膜瘤，因发生部位不同，临床表现有一定差异。即使发生于视神经鞘的肿瘤，原发于管内或眶内症状也不相同。发生于视神经鞘的肿瘤，往往有两种增长形式。一种形式是瘤细胞增生，并侵犯鞘间隙、软脑膜和硬脑膜，但硬脑膜不被穿破，表面保持完整，肿瘤向眼球和颅内两个方向发展，外形呈管状增粗。另一种形式是肿瘤早期穿破硬脑膜，即沿视神经纵轴发展，围绕视神经或向一侧增长，外形呈梭形或块状。肿瘤不断增大，受到眶壁限制，则形成与眶腔一致的锥形肿块。发生于骨膜的肿瘤，沿骨膜增长，早期不影响视神经，症状和体征同于周围间隙肿瘤。

眶内脑膜瘤最常见和较早出现的体征是眼球突出，95%以上的病例有此体征，特别是早期穿破脑膜向视神经一侧或围绕视神经增长以及原发于视神经鞘之外的肿瘤，眼球突出最早引起患者注意。眼球突出的方向一般沿眼轴向前发展，原发于蝶骨大翼骨膜的肿瘤，往往使眼球向内、向下移位。眼球突出的程度因人而异，区别可以很大。肿瘤起源于视神经管内视神经鞘，或沿鞘发展，眼球突出度较低，甚至颅内已有蔓延，两眼突出度仅差2～3mm。肿瘤发生于眶内，呈块状增长的，眼球突出明显，双侧差值可达20mm以上，严重者眼球脱出于睑裂之外。

视力严重减退也是发生较早的症状之一。初诊患者，视力低于0.1者达50%以上。视力的丧失与肿瘤原发部位有关。发生于视神经管内的，视力减退和视野缺失往往是早期惟一的症状，只有少数患者伴有头痛，较长时间内不伴有眼球突出，早期常误诊为球后视神经炎。沿视神经鞘发展，外形呈管状的脑膜瘤，因压迫视神经纤维，发生萎缩，视力丧失也较早，而眼球突出不明显。只有那些早期穿破视神经硬脑膜，肿瘤向一侧发展，或原发于视神经鞘之外的脑膜瘤，晚期才有视力减退。管状脑膜瘤早期视野收缩，发生于眶尖者，可出现视野内暗点。

眼底改变也是视神经鞘脑膜瘤常见的重要体征。早期发生视盘水肿，经过长期过程后，发展为继发性视神经萎缩。视盘边界不清，色调灰白污秽，且向前轻度隆起，视盘表面往往出现视神经睫状静脉。后极部向前扁平隆起及脉络膜-视网膜皱褶。视神经萎缩后仍向前隆起，是由于长期的水肿，胶质细胞增生的结果，也可能是瘤细胞侵犯。

脑膜瘤质地较硬，发生于视神经鞘的可妨碍视神经的移动而发生眼球运动障碍。影响静脉回流，引起眼睑和结膜水肿。中年女性眼睑慢性水肿，除炎性假瘤、甲状腺相关眼病和恶性肿瘤之外，还应考虑脑膜瘤。在病程的晚期，或发生于眶前部骨膜的肿瘤，还可扪及硬性肿物。脑膜瘤的症状在妊娠期比较显著，发展较快。

肿瘤的确诊还需依靠辅助性诊断检查。诊断脑膜瘤，其有重要参考价值的检查包括颅骨平片，CT扫描和脑血管造影。不仅可以达到定位，还可以了解肿瘤大小和定性。

1.颅骨平片：颅内脑膜瘤需要常规摄颅骨平片，约有75%病例在平片上可以显示出颅内肿瘤的征象，而30%～60%的病例可根据平片的征象作出脑膜瘤的诊断。X线颅骨平片的征象，一部分属于颅内肿瘤，颅内压增高的间接征象，如蝶鞍骨质侵蚀与扩大，脑回压迹明显与松果体钙化斑移位，少数情况下，颅缝分离。另一部分是脑膜瘤直接引起的征象，包括肿瘤局部骨质增生与破坏，肿瘤血运增加引起的脑膜动脉沟变宽与增多，肿瘤钙化，局部骨质变薄等，这几点常是脑膜瘤可靠的诊断依据。

2.CT扫描：在脑膜瘤的诊断上，CT扫描已取代同位素脑扫描、气脑和脑室造影、脑膜瘤多为实质性且富于血运，最适合于CT检查，其准确性能够达到发现1cm大小的脑膜瘤。在CT扫描图像上，脑膜瘤有其特殊征象，在颅内显示出局限性圆形密度均匀一致的造影剂增强影像，可并有骨质增生，肿瘤周边出现密度减低的脑水肿带，相应的脑移位，以及脑脊液循环梗阻引起的脑积水征象。

3.脑血管造影：对某些脑膜瘤，脑血管造影仍是必要的。尤其是深部脑膜瘤，它的血液供应是多渠道的，只有通过脑血管造影，才能够了解肿瘤的供应来源，与肿瘤的血运程度和邻近的血管分布情况，这些对制定手术计划，研究手术入路与手术方法都有重要价值。如果能作选择性的颈外动脉、颈内动脉及椎动脉造影，特别采用数字减影血管造影技术，则血管改变征象更为清晰而明确。

此外腰椎穿刺可反映颅内压增高，脑脊液蛋白含量增高的情况，在诊断与鉴别诊断上仍有一定参考意义。

视神经鞘脑膜瘤的诊断特点为：①临床四联征，成年女性多见，单侧眼球突出;②视力丧失;③特征性视盘水肿和萎缩;④视盘表现的睫状静脉。CT和MRI显示视神经不同程度的增粗，尤其是肿瘤经视神经管向颅内蔓延时。

一、发病原因

本病病因尚不清楚。其发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变，或细胞分裂速度增快。通常认为蛛网膜细胞的细胞分裂是很慢的，而上述因素加速了细胞分裂速度，这可能就是导致细胞变性早期重要阶段。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。

二、发病机制

脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤，可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型，脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型，约占脑膜瘤的53.5%。

脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见，表面完整或呈结节状，有色膜，常有一“脐”与硬膜相连;扁平形厚度常不超过1cm，广布于硬膜上，以颅底部多见。脑膜瘤血管丰富，多由颈外与颈内(或椎基底)动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色，可有片状脂质沉积的奶黄色区，常见编织状结构，有时见钙化砂粒，少数有囊性变。脑膜瘤的组织形态有多种表现，但各类型都多少具有脑膜瘤的基本结构，含有脑膜内皮细胞成分，细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点，呈漩涡状或同心圆状，这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化。瘤组织中可见纤维组织、血管组织、脂肪、骨或软骨以及黑色素等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。

常见并发症：神经纤维瘤病、嗅觉障碍

此肿瘤可伴有神经纤维瘤病。可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等并发症。视力丧失，与肿瘤原发部位有关，大多发生于视神经管的症状出现早而严重。