肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征

典型症状：乏力、食欲减退、恶心、体重減轻，发热、皮疹、肌痛，眼红、眼痛等

相关症状：发烧 眼痛 多尿 红眼 视力障碍 畏光 氨基酸尿症 尿蛋白 睫状充血 视物模糊

1.全身表现：

患者的症状主要有发热(53%)、体重减轻(47%)、乏力和不适(44%)、食欲减退(28%)、腹痛(28%)、关节疼痛或肌肉疼痛(17%)、恶心、呕吐、头痛等。这些非特异性症状往往出现在肾脏疾病前1个月。肾脏损害主要表现为多尿、尿频、蛋白尿、血糖正常性(肾性)糖尿、氨基酸尿、显微镜下血尿、尿中出现白细胞、管型等，尿中β2-微球蛋白也升高。一些患者可有血清尿素氮和肌酐水平升高，通常无高血压。此种肾炎对糖皮质激素或其他免疫抑制剂一般有很好的反应，但是此综合征可进展为慢性炎症，甚至发生肾功能衰竭。

2.眼部表现：

1）此综合征的眼部表现主要为葡萄膜炎，通常出现于肾脏损害数周或数月之后。对患者的资料分析发现，属此种情况者占65%，21%的患者葡萄膜炎与间质性肾炎同时发生，15%的患者的葡萄膜炎发生于肾脏损害之前。

2）患者多有眼红、眼痛(77%)，其他症状有视物模糊或视力下降、畏光，葡萄膜炎典型地表现为双侧急性非肉芽肿性前葡萄膜炎，约15%表现为单侧受累，9%为双眼交替发病。眼科检查可发现睫状充血、轻度至重度的前房炎症反应(前房炎症细胞和闪辉)，偶尔出现房水纤维素性渗出、虹膜结节。

3）葡萄膜炎还可表现为双侧肉芽肿性前葡萄膜炎;此外还可出现全葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎。有报道，患者最初可表现为双侧前葡萄膜炎，以后炎症向后蔓延，引起中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎，出现睫状体平坦部雪堤样改变、玻璃体炎症细胞和混浊、黄斑囊样水肿、局灶性或多灶性脉络膜炎、视盘水肿和视盘出血、视网膜血管鞘、视网膜出血、脉络膜视网膜瘢痕形成等。一些患者偶尔可出现干眼、巩膜外层炎等。

4）肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征易于复发。对随访2年以上的50例患者的观察发现，54%的患者有葡萄膜炎复发，少数患者可呈现慢性经过。其中还可出现炎症的多次急性加剧，年龄小的患者(20岁以下)易于出现此种慢性炎症。

5）肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征目前尚无满意的诊断标准。Mandeville等拟定了一个诊断标准，规定了急性间质性肾炎的诊断标准和葡萄膜炎的特征。根据诊断的参数，将其判定为确定型肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征、疑似肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征和拟肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征3种类型。由于此种标准较繁琐，我们在表3列出了此综合征的诊断要点，以供临床参考。

6）一般认为根据典型的肾脏损害、双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎等表现即可做出诊断，但有时患者的葡萄膜炎可出现于肾脏损害之前，或肾脏损害之后数月始发生葡萄膜炎，这样给诊断带来一定的困难。因此不但要详细询问病史，还应注意随访观察以明确诊断。

由于患者多有发热、乏力、恶心、呕吐、体重减轻、腹痛等全身非特异性表现，所以对出现双眼非肉芽肿性前葡萄膜炎患者均应进行血、尿等方面的检查，以免延误诊断。

一、发病原因

此综合征的病因目前尚不清楚。尽管有人在患者血清中检出抗弓形虫抗体、抗衣原体抗体和抗EB病毒抗体，但没有获得其他作者的支持，有关感染因素在此综合征发病中的作用仍需进一步确定。一些患者虽然在患病前曾使用抗生素或非甾体消炎药，但临床表现也不支持该病是由药物引起的观点。最近有研究显示此病与HLA-DR14抗原有相关性，提示此病发生中可能有免疫遗传因素参与。

二、发病机制

发病机制目前尚不清楚。血清学检查和肾活组织检查结果提示它是一种免疫性疾病，因为患者既有体液免疫异常又有细胞免疫异常，但更多的证据显示T细胞介导的免疫反应在其发生中起着重要作用：①肾间质浸润的细胞主要为T淋巴细胞；②偶尔见到肉芽肿性炎症；③荧光素标记抗体检查未发现免疫复合物的沉积；④对糖皮质激素一般有很好的反应。但有关细胞免疫和体液免疫在此综合征中的确切作用尚有待进一步研究。

常见并发症：继发于无晶状体眼和人工晶状体眼的青光眼 并发症白内障 视网膜脱落

最常见的并发症为虹膜后粘连，其次为并发性白内障、继发性青光眼，也可出现孔源性视网膜脱离、视盘新生血管等并发症。