神经鞘瘤

典型症状：肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱。

相关症状：单发性坚实性结节运动功能障碍、感觉障碍、声音嘶哑。

一、症状：

好发于四肢，尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。

生长缓慢的无痛性肿物。圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。

1.坚实结节 为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。

丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。

2.酸麻感 一般无自觉症状，但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。

3.感觉及运动障碍 如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组化即可诊断。本病临床上很难作出诊断，确诊需做活检。

二、诊断：

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

一、发病原因

神经鞘瘤起源于施万细胞。虽然有一些关于神经瘤病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。

二、发病机制

肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。

1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。

2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。

常见并发症：脑脊液漏、面神经损伤。

1.手术期间的并发症：①出血;②急性脑干梗死和机械性损伤。严重时术中死亡。

2.术后早期并发症：①术后出血。(关颅前做奎氏试验预防)；②脑干或小脑水肿、颅内高压症。

3.术后中晚期并发症：①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防)；②脑神经麻痹，常见为面神经损伤，也可有三又神经、舌咽神经、迷走神经损伤；③脑部症状：共济失调、发音困难；①锥体束受损：表现为肢体运动障碍。

4.术后晚期并发症：①颅内感染；②脑脊液循环障碍；③肿瘤复发、部分肿瘤切除者，术后复发率为80%。复发时间在术后一年至数年。 近来γ 刀成功地用于听神经瘤的治疗。可明显缩小瘤体，早期随访可抑制肿瘤的生长，保留而神经功能可选择性地用于某些病例。

神经鞘瘤发生于许多其他器官，可发生脑瘤如脑膜瘤，胶质瘤和星形胶质细胞瘤。