舌咽神经痛

典型症状：原发性舌咽神经痛，疼痛 发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部。继发性舌咽神经痛某些小脑脑桥角肿瘤、蛛网膜炎、血管性疾病、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起舌咽神经分部区域的疼痛。

相关症状：颅外头痛、剧烈疼痛、持续性疼痛、舌头震颤、喉部痉挛。

一、症状

舌咽神经痛的部位一般分为两型：①病区始于咽壁、扁桃体窝、软腭及舌后1/3，而后放射到耳部，此型最多见；②痛区始于外耳、耳道深部及腮腺区、或介于下颌角与乳突之间，很少放射到咽侧，此型少见。偶尔疼痛仅局限在外耳道深部，这是只影响到舌咽神经的鼓支之故。可因吞咽、讲话、咳嗽、打呵欠、喷嚏、压迫耳屏、转动头部或舌运动等刺激诱发疼痛。疼痛多骤然发生，呈阵发性电击、刀割、针刺、烧灼、撕裂样剧烈疼痛。发作短暂，一般持续数秒至数分钟，每天发作从几次到几十次不等，尤在急躁紧张时发作频繁。总的趋势是越发越频，持续时间越来越长，常有历时不等的间歇期，在此期内病人一如常人。有时在疼痛发作时尚伴大量唾液分泌或连续不已的咳嗽，发作时病人低头不语。可伴有面红、出汗、耳鸣、耳聋、流泪、血压升高、喉部痉挛、眩晕，偶伴有心律失常如心动过速、过缓、甚或短暂停搏以及低血压性昏厥，癫痫发作等症状。在外耳、舌根、咽后及扁桃体窝等处可有&ldquo；扳机点&rdquo，刺激时即可发病，故病人不敢吞咽、咀嚼、说话和做头颈部转动等。疼痛亦可放射至颈或肩部。双侧舌咽神经痛者却极为罕见。

神经系统检查常无异常发现，是此病的一个特征。

二、诊断标准

根据疼痛发作的性质和特点不难做出本病的临床诊断。有时为了进一步明确诊断，可刺激扁桃体窝的&ldquo；扳机点&rdquo，视能否诱发疼痛。或用1%丁卡因喷雾咽后壁、扁桃体窝等处，如能遏止发作，则足以证实诊断无误。如果经喷雾上述药物后，舌咽处的疼痛虽然消失，但耳痛却仍然如前，则可封闭颈静脉孔，若能收效，说明不仅为舌咽神经痛而尚有迷走神经的耳后支参与。呈持续性疼痛或有阳性神经体征的病人，应当考虑为继发性舌咽神经痛，应作进一步检查明确病因。

一、发病原因

原发性舌咽神经痛病因多数不明，部分患者发病前有上感病史，一般认为由于舌咽神经与迷走神经的脱髓鞘变化，引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生短路，导致舌咽神经出现痛性抽搐。

继发性舌咽神经痛的病因：

1.颅内舌咽神经受损，可有脑桥小脑角和颅后窝肿瘤、上皮样瘤、局部感染、血管性疾病、颈静脉孔骨质增生、舌咽神经变性。

2.颅外的舌咽神经受损，可有茎突过长、鼻咽部和扁桃体区域肿瘤、慢性扁桃体炎、扁桃体脓肿等。

二、发病机制

当舌咽神经与迷走神经之间发生“短路”时，轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，中枢传出的冲动也可通过短路再传入中枢，这些冲动达到一定总和时，即可激发上神经节及岩神经节、神经根而产生剧烈疼痛。近年来开展神经血管减压术，发现舌咽神经痛患者椎动脉或小脑后下动脉压迫于舌咽及迷走神经上，解除压迫后症状缓解，这些患者的舌咽神经痛可能与血管压迫有关。国内一组30例神经血管减压术治疗舌咽神经病例，术中观察发现颈静脉孔区均有蛛网膜粘连增厚并包裹舌咽神经根。舌咽神经与小脑后下动脉粘连，受其压迫者20例;椎动脉压迫者4例；小脑后下动脉 静脉压迫者3例；多根血管襻状(复合性)压迫者3例。所有压迫血管均在进脑桥处距舌咽神经根5mm以内。锐性分离粘连的蛛网膜，行神经与血管减压后疼痛均立即消失。证实了异位血管压迫与舌咽神经痛的发病密切相关。舌咽神经根在进出脑桥处，即中枢与周围神经的移行区，有一段神经缺乏施万细胞的包裹，平均长度2mm，简称脱髓鞘区，该部位血管搏动性压迫，刺激即可出现舌咽神经分布区阵发性疼痛。造成舌咽神经根部受压的原因可能有多种情况，除血管因素外，还与小脑脑桥角周围的慢性炎症刺激有关，慢性刺激致蛛网膜炎性改变逐渐增厚，使血管与神经根相互紧靠，促成神经受压的过程。因为神经根部受增厚蛛网膜的粘连，动脉血管也受其粘连发生异位而固定于神经根部敏感区，致使神经受压和冲击而缺乏缓冲余地。舌咽神经根部与附近血管紧贴现象是本病的解剖学基础。而颈内静脉孔区蛛网膜增厚粘连造成舌咽神经根部的无法缓冲，受其动脉搏动性的压迫是病理学基础。

继发性舌咽神经痛的发病机制，多由于感染或肿瘤损害舌咽神经，通常伴有邻近神经受累的体征。延髓孤束(solitary tract of medulla oblongata)接受来自面神经和舌咽神经的味觉纤维，会因脑干的血管病变或肿瘤而遭受破坏。因为舌咽神经、迷走神经和副神经—起经颈静脉孔出颅，此部位的肿瘤导致多个脑神经麻痹(颈静脉孔综合征)。舌咽神经支配的区域也是舌咽神经痛受累的范围。多数情况下，舌咽神经痛无明显的舌咽神经病理改变。

常见并发症：低血压、三叉神经痛。

严重的患者可并发不自主咳嗽、喉痉挛、唾液分泌过多、心动过缓、低血压、晕厥等迷走神经亢进的表现；部分患者合并有三叉神经痛。