肾错构瘤

早期症状：小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现，大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状，

晚期症状：自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克，面部蝶形分布的皮脂腺瘤，癫痫，智力减退等。

相关症状：尿频 蛋白尿 腰酸背痛 胃肠道症状 智力减低

一、症状

1.泌尿系表现

小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现，大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状，若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克，血尿较少见。

2.肾外表现

面部蝶形分布的皮脂腺瘤，癫痫，智力减退等。

二、诊断

1.上述症状和体征;

2.尿路造影示占位性病变;

3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。

4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。

一、发病原因

病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：

①有结节性硬化者：无病状，双侧，肿瘤小，多发，发病年龄小。

②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发，单侧，肿瘤较大，发病年龄亦较大，以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾，多发，小病灶，并无临床症状，目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

二、发病机制

肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。

常见并发症：肾盂肾炎

病人可有高血压、肾盂肾炎等。