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上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节,组织来源尚不明。几乎所有的损害均发生于四肢,一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核,肿瘤主要发生于20~40岁的青年人,2…
查看详细是否医保:否
挂号科室:外科,肿瘤科,骨科
治疗方法:手术治疗、药物治疗
治疗周期:3-6月
治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000—30000元)
临床检查:自身免疫抗体检测、免疫病理检查
早期症状:皮损为真皮或皮下结节及斑块,褐红或灰黑色,中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展,临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。
晚期症状:肢体肿胀、疼痛及活动障碍。
相关症状:进行性肉芽性溃疡坏死、皮下结节、髓样癌变。
一、症状
本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞,形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节,以及结节中央变性或坏死。
上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发发生于四肢,一半以上发生于手或腕部,最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节,2~3个月后破溃,出现溃疡,渐向深部浸润,沿筋膜、肌腱、神经浸润。肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长,常伴发肿瘤中央部坏死和其上皮肤发生溃疡。本病早期可误诊为环状肉芽肿、类风湿结节、纤维瘤、皮样囊肿等。肿瘤主要发生于20~40岁的青年人,2/3发生于男性。早期广泛局部切除,可获痊愈。
二、诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
上皮样肉瘤组织起源并不清楚,至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤。但目前多数学者认为其可能源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞,因此既可以向上皮细胞分化,也可以向肉瘤细胞分化。
常见并发症:气胸。
局部切除后常复发,早期有淋巴结转移, 后期常转移至肺,最终出现了气胸。
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